Indicaties voor diagnostiek naar VEXAS

Patiëntenpopulatie

Overwegend mannen, leeftijd >40 jaar en verhoogd CRP (>15 mg/l).

Indicaties voor UBA-1 mutatie test

• Indien ≥2 hoog risico verschijnselen aanwezig
• Bij beenmerg vacuolisatie
• Verhoogd MCV of macrocytaire anemie met en zonder trombocytopenie en ≥1 hoog risico verschijnselen
• Bij MDS en ≥ 1 hoog risico verschijnselen
• Bij MGUS, sMM, MM en ≥1 hoog risico verschijnselen

Hoog risico verschijnselen

• Constitutioneel:
  • Recidiverende onverklaarde koorts
• Bindweefsel:
  • Chondritis
  • Inflammatoire artritis refractair voor ≥1 biologicals (anti-reumatische behandelingen)
• Cutaan:
  • Neutrofiele dermatose of urticariële dermatose
  • Erythema nodusum
  • Panniculitis
  • Leukocytoclastische vasculitis
  • Reactie op injectieplaats anakinra
• Oculair:
  • Niet-infectieuze periorbitale zwelling
  • Niet-infectieuze terugkerende scleritis / episcleritis / uveïtis
• Vasculair:
  • Recidiverende, niet uitgelokte DVT
  • Recidiverende oppervlakkige tromboflebitis
  • Vasculitis refractair voor standaard behandeling
• Pulmonaal:
  • Recidiverende, steroïd-responsieve, niet-infectieuze, multifocale matglas verdichtingen
  • Mediastinale lymfadenopathie
  • Pleuritis / pericarditis
• Renaal:
  • Plasmacelrijke interstitiële nefritis

Ga terug naar de VEXAS syndroom homepage of lees meer over VEXAS syndroom:

• Inleiding
• Diagnostiek
• Behandeling
• Respons criteria
• Follow up
• Richtlijnen en literatuur
• Beheer en wijzigingenhistorie

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.