AL-amyloïdose

Wat is AL-amyloïdose?

AL-amyloïdose is een vorm van amyloïdose. Bij amyloïdose is er sprake van het neerslaan van sommige afwijkende eiwitten in weefsels en organen. In ons lichaam zitten veel verschillende soorten eiwitten die normaal in oplosbare vorm voorkomen. Bij amyloïdose kan een afwijkend eiwit zich niet op de juiste manier vouwen. Hierdoor klitten die eiwitten aan elkaar vast en ontstaan er onoplosbare deeltjes (amyloïdfibrillen). Deze onoplosbare deeltjes gaan zich ophopen. Zo’n ophoping noemen we amyloïd. Dit kan er toe leiden dat weefsels en organen niet goed meer werken. In vrijwel ieder orgaan en weefsel kan een stapeling optreden van amyloïd en daar problemen veroorzaken.

Er zijn meerdere vormen van amyloïdose. AL-amyloïdose komt het meest voor. Bij AL-amyloïdose is er sprake van het neerslaan van (afwijkende) vrije lichte ketens van het type kappa of lambda. Deze (afwijkende) vrije lichte ketens ontstaan door een kwaadaardige verandering van plasmacellen die meestal in het beenmerg is opgetreden. 

Vrije lichte ketens zijn onderdelen van antistoffen, ook wel antilichamen of afweereiwitten genoemd. Antistoffen spelen een belangrijke rol in ons afweersysteem. Ze worden geproduceerd door de plasmacellen in het beenmerg.

Symptomen

Vaak wordt de diagnose AL-amyloïdose pas in een vergevorderd stadium gesteld. De ziekte ontstaat vaak zeer geleidelijk. Omdat u problemen kunt krijgen met verschillende organen, zijn de symptomen heel divers. Dit maakt dat het beeld per patiënt sterk kan verschillen.

Uw klachten zijn in het begin vaak mild, maar uiteindelijk kan de ziekte leiden tot zeer ernstige aandoeningen. De meest voorkomende symptomen zijn: 

• Slechtere werking van het hart
• Eiwitverlies via de urine
• Achteruitgaan van de nierfunctie
• Ernstige diarree of juist verstopping
• Gestoorde werking van de zenuwen (bijvoorbeeld tintelingen in de voeten)
• Vergrote tong
• Vergrote milt
• Gewichtsverlies

Meer informatie

Op de website van stichting Amyloïdose Nederland en de website van het expertisecentrum Amyloïdose (UMCG) leest u meer over:

• Symptomen
• Diagnose
• Behandeling