Immunofenotypisch beeld ziekte van Waldenström
Klassiek immunofenotype
CD19 positief, CD20 positief, CD22 positief, CD79a positief, IgM positief, cytoplasmatisch IgM positief (plasmacytoïde cellen), CD138 positief (plasmacellen), CD5 negatief, CD10 negatief, CD23 negatief, CD103 negatief, IgD negatief.
Classificatie en differentiaal diagnose
|
Aandoening |
Laboratoriumbevindingen |
Klinische presentatie |
|---|---|---|
|
Ziekte van Waldenström (WM) |
Lymfoplasmocytair BM infiltraat met specifiek immunofenotype en monoclonaal IgM in serum |
Symptomatisch of asymptomatisch |
|
IgM gerelateerde aandoening |
IgM ≤30 g/l. Geen lymfoplasmocytair BM infiltraat |
Symptomatisch, bijv. perifere neuropathie, cryoglobuline, koude agglutinine syndroom, AL-amyloïdose |
|
IgM MGUS |
IgM ≤30 g/l. Geen lymfoplasmocytair BM infiltraat |
Geen WM gerelateerde klinische verschijnselen |
|
Lymfoplasmacytair lymfoom (LPL) |
Neoplasma van kleine B-lymfocyten, plasmacytoïde lymfocyten en plasmacellen, meestal met BM betrokkenheid en soms lymfeklieren en milt, die niet voldoet aan de criteria voor een van de andere kleincellige maligne B-cel lymfomen met plasmacytaire uitrijping. LPL omvat dus WM plus die zeldzame gevallen (<5%) waarbij geen IgM-paraproteïne kan worden aangetoond |
Zoals andere NHL |
|
Bing-Neel syndroom |
Zeldzame uiting van LPL in centraal zenuwstelsel |
Neurologische symptomen |
|
Andere B-cel lymfoproliferatieve aandoeningen |
||
|
µ-HCD |
Zware keten fragment zonder geassocieerde lichte keten |
|
|
IgM myeloom |
IgM producerende plasmacellen: sIgM positief, CD20 zwak positief, CD138 positief, t(11;14), MYD88 mutatie afwezig |
Kan geassocieerd zijn met lytische skeletlaesies en hypercalciëmie |
Ga terug naar de WM homepage of lees meer over WM:
- Inleiding
- Diagnostiek
- Risicoclassificatie
- Behandeling
- Respons criteria
- Follow up
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.