ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) Diagnostiek

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • Ernst, duur en type (huid, slijmvliezen) van de bloedingen
    • (Bloederige) diarree, inclusief bij omgevingsgenoten
    • Neurologische symptomen, visusklachten
    • Trombo-embolieën, abortus, intra-uteriene vruchtdood en bloedtransfusies in de voorgeschiedenis
    • Vaccinaties
    • Inschatten risico HIV-infectie
    • Eerdere zwangerschappen, huidige mogelijkheid zwangerschap
    • Familie-anamnese
    • Symptomen passend bij of voorgeschiedenis van maligniteit, transplantatie, systeemziekten

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Aanwijzingen voor maligniteit of systeemziekte
    • Bloedingen
    • Temperatuur 
    • (Vluchtige) neurologische symptomen (o.a. bewustzijn, prikkelbaarheid, visus, motorische uitval, hoofdpijn)
    • Icterus, donkere urine
    • Bloeddruk
    • Zuurstofsaturatie
    • Lengte en gewicht (nodig voor plasmawisseling)

Laboratoriumonderzoek

Bloed

Denk aan bloedafname vóór start plasmawisseling!

Standaard:

  • Volledig bloedbeeld inclusief reticulocyten en microscopische differentiatie (vermeld vraagstelling fragmentocyten)
  • Chemie: ureum, kreatinine, bilirubine totaal, bilirubine direct, ASAT, ALAT, LDH, totaal eiwit, albumine, glucose, haptoglobine, troponine-T, NT-proBNP
  • Hemostase:
    • ADAMTS-13 activiteit (von Willebrand factor cleaving protease). Instructies Radboudumc:
      • Epic order LAB1640
      • Bij verdenking TTP: meld (ook in de avond en nacht) de aanvraag telefonisch aan bij de dienstdoende analist van het stollings­laboratorium (bereikbaar via de centrale). Dit waarborgt dat de bepaling de eerst­volgende ochtend direct wordt ingezet (ook op zaterdag en zondag). Nota bene: de bepaling buiten kantoor­uren is alleen op strikte klinische indicatie beschik­baar en alleen na overleg met de dienst­doende hematoloog (Radboudumc patiënten) of dienstdoende KCTD (niet-Radboudumc patiënten). Klinische indicatie betreft hier: er is een reëele verdenking op TTP (plasmic score intermediate-high) en een absolute noodzaak dat ADAMTS-13 diagnostiek niet kan wachten tot de volgende ochtend
      • Lever het monster zo snel mogelijk aan bij het laboratorium (in ieder geval binnen 1-2 uur). De ADAMTS-13 activiteit kan namelijk terug lopen in de tijd en daardoor tot een vals-verlaagde uitslag leiden
      • Bij uitslag <20%: verzoek het stollings­labora­torium tot een aanvullende antistof­bepaling middels insturen van diagnostisch materiaal naar Sanquin (cronijmegen@umcn.nl, tel. 14769)
      • Frequentie bepaling ADAMTS-13 activiteit door het stollings­laboratorium:
        • Regulier (niet urgente bepalingen zoals poli­klinische follow up): 1 keer per week op werkdagen
        • Bij actieve immuun­modulerende behandeling gericht op bereiken van immuno­logische remissie: 2 keer per week, zo mogelijk op de dagen van monstername. Informeer het stollings­laboratorium actief (zie Behandeling - Evaluatie en beleid vanaf dag 7 voor details)
        • Presentatie verdenking TTP: eerst­volgende ochtend (ook in het weekend)
    • PT, APTT, fibrinogeen, d-dimeer
  • Virologie: HBV, HCV, HIV
  • Bloedgroepserologie:
    • Bloedgroep ABO/RhD (tweemaal apart aanvragen)
    • Screening irregulaire antistoffen
    • Directe antiglobuline test   

Op indicatie:

  • Hemostase:
    • ADAMTS-13 mutatieanalyse (indien ADAMTS-13 activiteit <10%, auto-antistoffen afwezig en geen alternatieve verklaring; aanvragen via afdeling Genetica)
    • Lupus anticoagulans, anti-cardiolipiden, anti-β2 glycoproteine
  • Immunologie: diagnostiek complementfactoren
  • Serologie: anti-nucleaire antistoffen (ANA), ENA en anti-dsDNA
  • Zwangerschapstest

Urine

  • Urine screening en sediment
  • Ratio albumine/kreatine (portie)

Beenmerg

  • Beenmergaspiraat (op indicatie*):
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt (op indicatie*)

* Beenmergonderzoek alleen verrichten bij een niet eenduidige diagnose, persisterende TTP of een verdenking op een (onderliggende) hematologische maligniteit.

Microbiologie

  • Bloedkweken (op indicatie, bij koorts)
  • Seriële faeces kweek (3 keer), PCR Shiga toxine 1+2, antistoffen tegen STEC bacterie (op indicatie, altijd op kinderleeftijd en/of in geval van (al dan niet bloederige) diarree of diarree in omgeving of diarree in recente voorgeschiedenis)
  • PCR sneltest Streptococcus pneumoniae (op indicatie, bij verdenking infectie)

Biobanking

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie

Beeldvorming

  • X-thorax
  • CT- of MRI-scan cerebrum (op indicatie, bij neurologische symptomen t.b.v. uitsluiten bloeding en ischemische haarden)

Overige onderzoeken

  • ECG
  • Funduscopie (op indicatie, bij ernstige hypertensie of visusstoornissen) 

Verwijzingen / consultaties

  • Consult neuroloog (op indicatie)
  • Consult cardioloog (op indicatie)
  • Consult oogarts (op indicatie)

 

Ga terug naar de TTP homepage of lees meer over TTP:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.