ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Sikkelcelanemie Beleid bij chronische complicaties Lever- en galwegpathologie

Lever- en galwegpathologie bij sikkelcelpatiënten zijn onder te verdelen in ziekten die primair gerelateerd zijn aan vaso-occlusie en hemolyse of ziekten die samenhangen met de behandeling (zoals hemochromatose, virale hepatitiden). Een overkoepelde naam­geving is 'sickle cell hepathopathy'.

Onderstaande aandoeningen vallen onder 'sickle cell hepathopathy'.

Benigne hyperbilirubinemie

  • Een opvallende geconjugeerde hyperbilirubinemie (tot 900 µmol/l)  met een minimaal verhoogde ALAT
  • Herstelt spontaan in 2-8 weken

Lever crise

  • Ontstaat als gevolg van obstructie door sikkelcellen in de sinusoïden van de lever met als gevolg ischemie, pijn en hepatomegalie
  • Met name een verhoogde ASAT en ALAT en een matig verhoogde bilirubine (<15 µmol/l)
  • Behandeling bestaat uit hyperhydratie en pijnstilling

Sikkelcel intrahepatische cholestase

  • Een ernstige variant van lever crise met obstructie van de veneuze bloedvaten leidend tot ischemie met uitzetting van de hepatocyten en obstructie van de intrahepatische galwegen
  • Kan leiden tot leverfalen, nierfalen en stollingsstoornissen
  • Middels een lever-miltscan kan de diagnose bevestigd worden
  • De leverenzymen zijn fors verhoogd met ook een sterk verhoogd geconjugeerd bilirubine en totaal bilirubine, verlengde APTT en PT
  • Behandeling bestaat uit wisseltransfusie (streef HbS <30%), correctie van stollingsstoornissen, hyperhydratie en pijnstilling

Sikkelcel crise met leversequestratie

  • Door obstructie van sikkelcellen ontstaat acute sequestratie van erytrocyten in de lever
  • Advies is een echo abdomen ter beoordeling van hepatomegalie en splenomegalie
  • Daling van Hb, leverenzymen zijn nagenoeg normaal
  • Behandeling bestaat uit snelle correctie van hypovolumie en transfusie van erytrocyten, eventueel wisseltransfusie (cave overvulling en hyperviscositeit)

Cholecystitis, choledocholithiasis met galwegobstructie

Hepatitis

  • Bij besmetting is het ziektebeloop bij sikkelcelpatiënten ernstiger

Encephalopathie

  • Bij patiënten met een cirrose kan een zink tekort bijdragen tot een verhoogd ammoniak en dus tot een encephalopathie (verlies renaal of enteraal bij gebruik deferoxamine)

 

Ga terug naar Complicaties bij sikkelcelanemie.

Ga terug naar de Sikkelcelanemie homepage.

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.