Inleiding
Patiënten met sikkelcelanemie hebben door de chronische hemolyse en anemie een hyperdynamische circulatie met als gevolg vaak een gedilateerde linker ventrikel en linker ventrikel hypertrofie. Toename van het slagvolume leidt tot een hogere cardiale output van vaak 50%.
Cardiomyopathie kan verergerd worden door secundaire hemochromatose en pulmonale hypertensie. Risicofactoren voor het ontwikkelen van cardiomyopathie en hartfalen zijn dan ook een laag Hb, secundaire hemochromatose met restrictieve cardiomyopathie en pulmonale hypertensie met rechter ventrikel hypertrofie en falen.
Diagnostiek
De diagnose cardiomyopathie wordt gesteld op basis van toename van linker ventrikel en linker atrium dimensies en functie middels echocardiografie. Hierbij moet ook een beeld worden verkregen van de septumdikte, mogelijke klepinsufficiënties en diastolische functie.
Op een ECG kunnen aanwijzingen zijn voor linker atrium dilatatie, linker ventrikel hypertrofie en AV blokken.
Een inspanningstest levert informatie op over de maximale belastingscapaciteit.
Behandeling
Bij ernstig hartfalen kunnen chronische transfusies in combinatie met adequate chelatietherapie overwogen worden.
Verder zijn de algemene richtlijnen voor de behandeling van hartfalen ook hier van toepassing:
- Diuretica (cave uitlokken van vaso-occlusieve crisen)
- Vroegtijdige behandeling van hypertensie (streefwaarde <130/85 mmHg)
- Betablokkers bij diastolische dysfunctie (slechte prognose in combinatie met pulmonale hypertensie)
Ga terug naar Complicaties bij sikkelcelanemie.
Ga terug naar de Sikkelcelanemie homepage.
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.