ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Sikkelcelanemie Beleid bij acute complicaties Vaso-occlusieve sikkelcelcrisen

Inleiding

Een (pijnlijke) vaso-occlusieve crise is de meestvoorkomende complicatie bij sikkel­cel­anemie en komt vooral voor bij homozygote patiënten (HbSS) en minder bij de heterozygote combinaties (zoals HbSC, HbSβ, HbSOArab en HbSDPunjab). De oorzaak is het polymeriseren van HbS waardoor rode bloedcellen gaan sikkelen en vervolgens aan elkaar en aan de vaatwand kunnen klonteren waardoor kleine haarvaten occluderen. Uitlokkende factoren zijn infecties, hypothermie, hypoxie, stress, dehydratie en ingrepen. De meeste crisen treden echter spontaan op.

Symptomen

De ernst en intensiteit van de pijn is per crise en per patiënt wisselend. De symptomen (afhankelijk van de betrokken organen) zijn:

  • Bot-/spierpijn
  • Pijnlijke extremiteiten (hand-voet syndroom)
  • Acute buikverschijnselen (cholestatische levercrise, miltsequestratie)
  • Priapisme
  • Dyspnoe, koorts en hypoxie (acute chest syndroom (ACS))
  • Neurologische verschijnselen

Diagnostiek

Overweeg om bij een onbekende patiënt uitgebreide diagnostiek in te zetten. Zie Diagnostiek hemoglobinopathie.

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief reticulocyten getal en automatische differentiatie
  • Chemie:
    • Kreatinine, natrium, kalium, bilirubine totaal, bilirubine direct, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, haptoglobine
    • Bloedgas (arterieel)
  • Serologie: mycoplasma, chlamydia (op indicatie, bij ACS)
  • Bloedgroepserologie:
    • Bloedgroep ABO/RhD (tweemaal apart aanvragen)
    • Screening irregulaire antistoffen
    • Vermeld 'sikkelcelpatiënt' bij de aanvraag  

Microbiologie:

  • Bloedkweken (op indicatie)
  • Sputumkweken (op indicatie)
  • Urinekweken (op indicatie) 

Beeldvorming

Intraveneuze hypertone contrastvloeistoffen moeten vermeden worden.

  • X-thorax (op indicatie, bij verdenking ACS)
  • Echo abdomen (op indicatie, bij acute buikverschijnselen)
  • CT-angio (op indicatie, bij verdenking longembolie) 

Behandeling

Vaso-occlusieve crisen dienen onder supervisie van de hematoloog behandeld te worden. Men dient ten alle tijden alert te zijn op tekenen van het acute chest syndroom. Patiënten met verdenking op het acute chest syndroom (ACS) dienen intensief gemonitord te worden, indien noodzakelijk dient dit laagdrempelig te gebeuren op de medium care dan wel intensive care. Intraveneuze hypertone contrastvloeistoffen moeten vermeden worden.

Algemeen

  • Bij een pijnlijke sikkelcelcrisis is adequate pijnstilling essentieel en dient binnen 30 minuten na binnenkomst gestart te worden
  • Vaststellen, adequaat behandelen en voorkomen van provocerende factoren voor sikkelcelcrisis: koorts, hypoxie, infectie (focusonderzoek), dehydratie, pijn, koude, stress, hoogte 
  • Hyperhydratie met 3 liter NaCl 0,9% per 24 uur
  • Zuurstof dient toegediend te worden als de zuurstofsaturatie <95% is
  • Bij immobilisatie geldt het standaard tromboseprofylaxebeleid 
  • Monitor de pijnscore, vitale functies, ademhalingsfrequentie en zuurstofsaturatie elke 30 minuten tot de situatie stabiel is, vervolgens elke 2 uur
  • Laagdrempelig toevoegen van laxantia bij opiaatgebruik 
  • Bij ernstige respiratoire depressie bij opiaatgebruik dient 100 µg naloxon i.v. toegediend te worden
  • Bij jeuk door morfine: promethazine 2 dd 12,5 mg
  • Bij sufheid: granisetron 2 mg
  • Bij angst: haloperidol 1-2 mg

Pijnstilling volgens stapsgewijze benadering 

Stap 1:

  • Paracetamol en NSAID (indien geen contra-indicatie)

Stap 2:

  • Intraveneuze opioïden:
    • Morfine: 
      • Eventuele orale opioïden die als ‘zo nodig’ zijn voorgeschreven staken
      • Optitreren met een bolus morfine van 0,1 mg/kg iedere 20-30 minuten tot een voor de patiënt acceptabel pijnniveau
      • Pas als de pijn onder controle is bij optitreren van morfine, start 'Patient Controlled Intravenous Analgesia' (PCIA) morfine bolus 1 mg, lock-out 6 minuten. De bolus morfine mag zo nodig opgehoogd worden naar 2 mg, lock-out 6 minuten, in overleg met het pijnteam
      • Zo nodig kan continue intraveneuze infusie van opioïden gestart worden bij de PCIA-functie tot maximaal 4 mg/uur. Dit is gebaseerd op klinisch goede resultaten met continue infusie morfine voor deze aandoening
      • Zie ook paragraaf ‘Afspraken bij continue intraveneuze toediening van opioïden’ van protocol Medicamenteuze pijn­behandeling: sikkelcel­crisis - vaso-occlusieve ziekten - acute chest syndroom, volwassenen en kinderen (afgeschermd, alleen toegankelijk via netwerk Radboudumc)
      • Het gebruik van pethidine wordt afgeraden in verband met kans op neurotoxiciteit
    • Piritramide of hydromorfon bij eGFR <50 ml/min/1,73m²: 
      • Optitreren met een bolus piritramide 0,1 mg/kg iedere 20-30 minuten tot een voor de patiënt acceptabel pijnniveau
      • Pas als de pijn onder controle is bij optitreren met piritramide, start PCIA hydromorfon 0,2 mg/ml, bolus 0,2 mg, lock-out 6 minuten. De bolus hydromorfon mag worden opgehoogd naar 0,4 mg, lock-out 6 minuten, in overleg met het pijnteam
      • Zo nodig kan continue intraveneuze infusie van hydromorfon worden toegediend: 0,2 mg/uur start – maximaal 0,8 mg/uur
      • Zie ook paragraaf ‘Afspraken bij continue intraveneuze toediening van opioïden’ van protocol Medicamenteuze pijn­behandeling: sikkelcel­crisis - vaco-occlusieve ziekten - acute chest syndroom, volwassenen en kinderen (afgeschermd, alleen toegankelijk via netwerk Radboudumc)
      • Alternatief is PCIA piritramide, dosering in overleg met het pijnteam
    • Fentanyl bij eGFR <20 ml/min/1,73m²:
      • Op een bewaakte afdeling en altijd in overleg met het pijnteam
      • Optitreren met fentanyl 25 µg tot een acceptabel pijnniveau
      • Pas als de pijn onder controle is bij optitreren met fentanyl dan pas start PCIA fentanyl 50 µg/ml, bolus 25 µg, lock-out 6 min
      • Zo nodig kan een continue infusie gestart worden of een pleister

Stap 3:

  • Esketamine continu toevoegen, maximaal 10 mg/uur 
  • Overweeg laagdrempelig esketamine toe te voegen aangezien dit een synergistisch effect heeft met morfine
  • Zie ook bijlage Aanvullende analgetica van Radboudumc protocol Acute pijn bij volwassenen (afgeschermd, alleen toegankelijk via netwerk Radboudumc)

Stap 4:

  • Oxycodon MGA 2 dd 10 mg toevoegen, indien geen morfine i.v. continu gegeven kan worden (op een afdeling Acute opname)

Stap 5:

  • Clonidine (oraal 2-3 dd 50 µg) of levomepromazine 6,25-12,5 mg voor de nacht toevoegen in overleg met pijnteam
  • Zie ook bijlage Aanvullende analgetica van Radboudumc protocol Acute pijn bij volwassenen (afgeschermd, alleen toegankelijk via netwerk Radboudumc)

Stap 6:

  • Bij onvoldoende effect van pijnmedicatie,ondanks het doorlopen van bovengenoemde stappen: neem contact op met het pijnteam voor optitratie van analgetica op de verkoeverkamer onder supervisie van anesthesioloog / pijnspecialist

Hyperhydratie

In verband met verlies van concentrerend vermogen van de nier is hyperhydratie (>3 liter NaCl 0,9% per 24 uur) van belang bij elke vaso-occlusieve sikkelcelcrise. Houd een vochtbalans bij om decompensatio cordis te voorkomen (elke 12 uur bijhouden en patiënt wegen). Bij hyperhemolyse en/of een aplastische crise kan hyperhydratie leiden tot een gevaarlijk laag Hb.

Antibiotica

Start laagdrempelig met een breedspectrum antibiotica bij verdenking op een infectie. Eerste keus is amoxicilline/clavulaanzuur, bij penicilline-allergie wordt claritromycine of clindamycine plus ciprofloxacin geadviseerd. Bij verdenking op een buikinfectie wordt ciprofloxacine toegevoegd.

 

Ga terug naar Complicaties bij sikkelcelanemie.

Ga terug naar de Sikkelcelanemie homepage.

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.