Inleiding
Priapisme is een langdurige en pijnlijke erectie zonder seksuele stimulatie. Pathofysiologisch zijn er 3 vormen te onderscheiden:
- Ischemisch priapisme (vaso-occlusief of low-flow priapisme), meest voorkomende vorm (95%), veroorzaakt door een sterk verminderde intracorporele bloedstroom en pijnlijke rigiditeit van de corpora cavernosa leidend tot weefselschade. Hoe langer de bloedstroom gestagneerd blijft, des te meer risico er is voor blijvende ischemische schade en erectiestoornissen
- Stuttering/intermitterend priapisme, waarbij er sprake is van intermitterende episoden van pijnlijke erecties. Vaak zijn deze episoden self-limiting
- Non-ischemisch priapisme (high-flow priapisme), als gevolg van een arterieel aneurysma (toename arteriële flow), een AV malformatie of bekkentrauma. Deze erectie is niet pijnlijk, niet volledig en leidt niet tot ischemische schade
Bij 75% van de patiënten treden de eerste aanvallen van priapisme op voor het twintigste levensjaar. De meeste aanvallen ontstaan in de vroege ochtend. Uitlokkende factoren zijn nachtelijke hypoxemie, alcoholgebruik, dehydratie en acidose.
Behandeling
Ischemisch priapisme is een indicatie voor een spoedingreep. De duur van de erectie is bepalend voor het in te zetten beleid:
- Korter dan 4 uur:
- Adviseer een warm bad of douche of compressie, veel drinken (rehydratie) en adequate pijnstilling
- Het ziekenhuis dient gealarmeerd te worden indien de erectie langer dan 4 uur aanhoudt
- Langer dan 4 uur:
- Behandeling door de uroloog onder hemodynamische bewaking
- Start adequate pijnstilling met eventueel een anxiolyticum
- Start hydratie
- Geef zuurstof (2 l/min)
- Aspireer corpus cavernosus (10 cc spuit) met achterlaten 5-10 mg efedrine in 3 cc NaCl 0,9%, zo nodig herhalen. Dit leidt in 80% van de patiënten tot herstel
- Overweeg shuntchirurgie bij persisterend priapisme
- Er is geen indicatie voor (wissel)transfusies in de acute situatie. Het lokale probleem dient opgelost te worden om blijvende schade te voorkomen
Preventie
Medicamenteuze opties zijn:
- Diazepam 5 mg voor de nacht (afname REM-slaap en nachtelijke erecties)
- Sympaticomimeticum: midronine 1 dd 5 mg. Let op tachycardie, hypotensie, insomnia
- Hormonale therapie: finasteride 1 dd 3-5 mg (5-α-reductase remmer) of cyproteronacetaat 2 dd 50 mg (anti-androgeen). Let op libidoverlies, erectiestoornissen en gynaecomastie bij finasteride
- Fosfodiësterase remmers: tadalal 1 dd 2,5 mg. Let op hoofdpijn, duizeligheid
- Gabapentine: 3 dd 300mg. Let op anorgasmie
Wisseltransfusies zijn alleen mogelijk effectief ter voorkoming van stuttering priapisme (streef HbS <30%), net als hydroxycarbamide.
Ga terug naar Complicaties bij sikkelcelanemie.
Ga terug naar de Sikkelcelanemie homepage.
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.