Inleiding
Bij patiënten met homozygote sikkelcelziekte of een HbSβ0 thalassemie hebben 6 maanden na de geboorte geen functionerende milt meer. De milt heeft als belangrijkste functie de filtratie en verwijdering van bacteriën die nog niet geopsoniseerd zijn en de vroegtijdige herkenning van gekapselde bacteriën die door antistofvorming door B-cellen bewerkt zijn. Het is onduidelijk of patiënten die samengesteld heterozygoot zijn voor sikkelcelziekte (o.a. HbSβ+) een verhoogde kans op infecties hebben.
Gekapselde bacteriën die bij een afunctionele milt ernstige infecties/sepsis kunnen veroorzaken zijn:
- Streptococcus pneumoniae
- Haemophilus Influenzae B
- Neisseria meningitidis
Daarnaast zijn sikkelcelpatiënten verhoogd gevoelig voor de volgende pathogenen:
- Salmonella species (verantwoordelijk voor osteomyelitis)
- Legionella, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae (verantwoordelijk voor het acute chest syndroom)
- Capnocytophaga canimorsus (verantwoordelijk voor ernstige sepsis na een honden- of kattenbeet)
- Malaria (patiënten met sikkelcelziekte hebben een grotere kans op een ernstig verlopende malaria infectie of babesiose (overdracht door tekenbeet), zij zijn zeker niet immuun tegen malaria)
Preventie
Vaccinatie
Patiënten met bepaalde vormen van sikkelcelziekte hebben een indicatie om gevaccineerd te worden. Zie Vaccinatieprotocol - Vaccinatie bij hemoglobinopathie voor verdere specificatie.
Toelichting: polysacchariden vaccins (o.a. pneumococcen 23-valent) zijn gemaakt van kapsel polysachariden van verschillende soorten bacteriën en moeten herhaald worden om de immuunrespons te handhaven. Conjugaat vaccins (o.a. pneumococcen 13-valent, meningococcen ACWY, Haemophilus influenza B) bestaan uit een combinatie van een polysachariden en een dragereiwit waardoor een sterkere immuunrespons (T-cel gemedieerd) wordt opgewekt. Deze zijn vooral van waarde bij jonge kinderen (<24 maanden) gezien hun nog gebrekkige immuunrespons op polysaccharide vaccins.
On demand antibiotica
Patiënten met sikkelcelanemie wordt geadviseerd om thuis een kuur amoxicilline / clavulaanzuur (3 dd 500 / 125 mg) klaar te hebben liggen en direct te starten bij koorts, alvorens contact opgenomen wordt met het ziekenhuis.
Bij penicilline overgevoeligheid wordt claritromycine of clindamycine + ciprofloxacine geadviseerd.
Ga terug naar Complicaties bij sikkelcelanemie.
Ga terug naar de Sikkelcelanemie homepage.
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.