Inleiding
Het acute chest syndroom (ACS) is een acute pulmonale aandoening die gekenmerkt wordt door koorts (80%), respiratoire symptomen als hoesten (68%), dyspnoe en tachypnoe (40%) met een nieuw ontstaan infiltraat op de X-thorax of kenmerken van een infiltraat bij auscultatie. Bij 20 tot 50% van de patiënten met ACS zijn er tevens thoracale pijnklachten.
Differentiaal diagnose:
- Pneumomie
- Atelectase
- Longembolie
Risicofactoren en etiologie
Risicofactoren voor ACS zijn:
- Wintermaanden (bij kinderen)
- ACS in de voorgeschiedenis
- Laag HbF
- Hoge steady-state hematocriet
- Hoog leukocytengetal
Bij 50% van de ACS gevallen is er sprake van een relatie met een pulmonale infectie (vooral Chlamydia, Mycoplasma en virale infecties). ACS gaat gepaard met een hoge mortaliteit (5-10%) en wordt vaak als complicatie na een chirurgische ingreep gezien. Vaak is sprake van een oppervlakkige ademhaling (“splinting”, opiaten) met atelectase, lokale hypoxie en infarcering tot gevolg. Bij een deel van de patiënten worden vetembolieën (vanuit botinfarcten) aangetroffen. ACS wordt vaak vooraf gegaan door een pijnlijke botcrise waarbij zich op de derde/vierde dag na opname een ACS ontwikkeld. Bij 10-20% van de patiënten met ACS is er een indicatie voor kunstmatige beademing.
Diagnostiek
Laboratoriumonderzoek
Bloed:
- Volledig bloedbeeld inclusief reticulocyten getal en automatische differentiatie
- Percentage HbS en HbF
- Chemie: kreatinine, natrium, kalium, bilirubine totaal, bilirubine direct, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, CRP, haptoglobine
- Serologie: mycoplasma, chlamydia
- Bloedgroepserologie:
- Bloedgroep ABO/RhD (tweemaal apart aanvragen)
- Screening irregulaire antistoffen
- Vermeld 'sikkelcelpatiënt' bij de aanvraag
Microbiologie:
- Bloedkweken
- Sputumkweken
Beeldvorming
- X-thorax
Behandeling
De behandeling van ACS bestaat uit:
- Toedienen zuurstof
- Breedspectrum antibiotica: cefalosporine en macrolide (kans op atypische verwekker)
- Adequate pijnstilling. Zie Vaso-occlusieve sikkelcelcrisen voor stappenplan en ondersteunende maatregelen
- Behandelen en voorkomen van bronchiale hyperreactiviteit (prevalentie 25%)
- Handhaven goede hydratietoestand, cave overvulling (niet >1,5 liter vocht/24 uur geven)
Indicaties voor een (wissel)transfusie (streef naar HbS <30%):
- Veranderd bewustzijn/neurologische symptomen
- Achteruitgaande oxygenatie (zuurstofsaturatie <95%) en toenemende ademarbeid (persisterende ademfrequentie >20/min, neusvleugelen, intrekkingen)
- Circulatoire symptomen: hypotensie, persisterende tachycardie >125/min, arteriële pH <7.35
- Temperatuur >40 °C
- Hb daling ≥1,5 mmol/l
- Trombocyten <200*109/l
- Aanwijzingen voor multi-orgaanfalen
- Progressie infiltraten, ontwikkeling pleuravocht
Preventie
Ter preventie van ACS is eerste keuze hydroxycarbamide en tweede keuze chronische (wissel)transfusies.
Zie Algemene behandeling sikkelcelanemie voor toelichting over wisseltransfusies.
Ga terug naar Complicaties bij sikkelcelanemie.
Ga terug naar de Sikkelcelanemie homepage.
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.