ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Polycythemia vera (PV) Inleiding

Polycythemia vera (PV) is een chronische myeloproliferatieve aandoening die ontstaat ten gevolge van een afwijking in de hematopoietische stamcel. Samen met essentiële trombocytose (ET) en primaire myelofibrose (PMF) behoort PV tot de Philadelphia chromosoom-negatieve myeloproliferatieve aandoeningen. Het is een relatief zeldzame groep aandoeningen met een geschatte incidentie van 0,01 tot 2,8 per 100.000 inwoners per jaar. PV komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De mediane leeftijd bij diagnose is 60 jaar. Om de diagnose PV te kunnen stellen mag er geen aanwijzing zijn voor een secundaire of erfelijke erytrocytose.

Tijdens de proliferatieve fase is er in het beenmerg een hyperplasie van alle drie de cellijnen. Er is een verhoogd hemoglobine en een verhoogde hematocriet en ook kan er leukocytose en/of trombocytose zijn. Bij >95% van de patiënten met PV komt een driver mutatie van het Janus kinase-2 gen (JAK2 gen) voor. Door deze mutatie is de rode voorlopercel gevoeliger voor groeifactoren. De JAK2 mutatie wordt in een lagere frequentie ook gevonden bij essentiële trombocytose en idiopathische myelofibrose.

Door adequate behandeling neemt de mediane levensverwachting van PV patiënten toe van 18 maanden naar 15-20 jaar. Meest bedreigend is de sterk verhoogde kans op trombo-embolische complicaties die vaak ook een eerste symptoom zijn van deze aandoening.

Het natuurlijk beloop bestaat uit een proliferatieve fase die 10-15 jaar duurt, waarna er een stabiele fase volgt waarin de patiënten vaak geen therapie meer nodig hebben. Progressie naar myelofibrose (post PV-myelofibrose) komt uiteindelijk voor in 10-30% van de patiënten waarbij er sprake kan zijn van progressieve splenomegalie, anemie, trombocytopenie, pijn door miltinfarcten en varicesbloedingen. Een klein deel van de patiënten ontwikkelt uiteindelijk een AML: circa 2% bij geen voorafgaande myelo­suppresieve behandeling en >14% na eerdere myelo­suppressieve behandeling, afhankelijk van de gebruikte middelen (busulfan).

 

Ga terug naar de PV homepage of lees meer over PV:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.