ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Perifere neuropathie (PN) geassocieerd met MGUS Behandeling

Algemeen

Indien andere niet-hematologische oorzaken van polyneuropathie aanwezig: deze primair behandelen.

Indien andere niet-hematologische oorzaken van polyneuropathie afwezig: bij aanwijzingen voor AL-amyloïdose, POEMS syndroom of cryo­globulinemie deze als zodanig behandelen.

Klinische kenmerken die aandacht behoeven: snelle progressie, vroege electro­fysio­logische verslechtering, axonale dysfunctie, ulcera en rash, kliniek passend bij amyloïdose en centraal zenuw­stelsel­symptomen.

IgM versus niet-IgM M-proteïne

Bij een niet-IgM M-proteïne is er waarschijnlijk geen relatie met poly­neuro­pathie. Evalueer andere oorzaken van polyneuropathie.

Bij een IgM M-proteïne:

  • Evalueer polyneuropathie geassocieerd met IgM M-proteïne. Sluit M. Walden­ström uit (indien M. Waldenström dan als zodanig behandelen)
  • Bepaal en documenteer ernst van polyneuropathie en mate van progressie over de tijd. Wees bij een indolent ziektebeloop terughoudend met behandeling
  • Overleg met neuroloog of therapeutische interventie nodig is en stem af over 'neurologisch disability assessment' bij diagnose, tijdens follow en na behandeling

Behandelopties bij polyneuropathie geassocieerd met IgM MGUS met klinische presentatie als DAD-M (distale verworven demyeliniserende symmetrische poly­neuropathie met M-proteïne) met behandelindicatie:

  • Indien anti-MAG antistoffen positief: rituximab, 4 wekelijkse giften à 375 mg/m2 (een meta-analyse van 2 studies met 80 patiënten liet 8 tot 12 maanden na behandeling verbetering zien van de 'disability scales' (risico ratio 3,51))
  • Indien anti-MAG antistoffen negatief:
    • IVIg (in 2 gerandomiseerde dubbelblinde studies tenminste partiële symptoom reductie in 28-45%, meestal van korte duur)
    • Indien geen respons op IVIg: overweeg rituximab, 4 wekelijkse giften à 375 mg/m2 
  • Indien CANOMAD syndroom: behandel conform anti-MAG antistoffen negatief

Indien klinische presentatie als CIDP (chronische inflammatoire demyelini­serende polyneuropatie) geassocieerd met IgM of niet-IgM M-proteïne: behandel als CIDP.

 

Ga terug naar de homepage PN geassocieerd met MGUS of lees meer hierover:

Ga terug naar de homepage MGUS.

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.