Risico­classificatie

Toelichting

Er zijn diverse score systemen gepubliceerd om de prognose van patiënten met PMF te beoordelen. Deze scores zijn over het algemeen gebaseerd op retrospectieve data waarbij soms ook nieuw gediagnosticeerde patiënten geïncludeerd zijn die echter een korte follow up kennen.

Geadviseerd wordt de meest recente scoresystemen te gebruiken. De DIPSS-plus score is voor alle patiënten met PMF op elk moment bruikbaar. De MIPSS70, MIPPS70-plus 2.0 en de MTSS score zijn met name geïndiceerd voor patiënten van 70 jaar of jonger, eventueel kandidaat voor allogene SCT. De MIPPS70 scores hebben een hoger discriminerend vermogen qua risicoclassificatie dan de DIPSS scores maar vereisen wel aanvullend moleculair onderzoek. 

Alhoewel de meeste score systemen gevalideerd zij voor PMF, worden deze in de praktijk ook gebruikt voor post-ET MF en post-PV MF. Er is een studie waarbij de prognostische score systemen IPSS/DIPSS en DIPSS-plus werd toegepast bij zowel PMF als post-ET en post-PV MF. De overleving was niet significant verschillend tussen deze groepen. 

Het is van belang te realiseren dat de DIPSS-plus score, MIPSS70, MIPSS70-plus en MTSS scores niet gevalideerd zijn in patiënten die JAK2 remmers gebruiken.

Dynamic International Prognostic Scoring System plus (DIPSS-plus)

Prognostische score met incorporatie van cytogenetica, trombocytopenie en transfusie parameters. Alle hieronder genoemde parameters 1 punt.

• Leeftijd >65 jaar
• Constitutionele symptomen
• Hb <6,2 mmol/l
• Leukocytose >25*10⁹/l
• Trombocytopenie (<100*10⁹/l)
• Blasten perifeer bloed ≥1%
• Cytogenetica: complex, +8,-7/7q-, i(17q),5/5q-, 12p-, inv(3) of 11q23 rearrangement
• Erytrocytentransfusie afhankelijk  

Mutation-enhanced International Prognostic Score System (MIPSS70)

Prognostische score met incorporatie van moleculaire diagnostiek. Parameters:

• Constitutionele symptomen (1 punt)
• Hb <6,2 mmol/l (1 punt)
• Leukocytose >25*10⁹/l (2 punten)
• Trombocytopenie <100*10⁹/l (2 punten)
• Blasten perifeer bloed ≥2% (1 punt)
• Beenmerg fibrose graad 2 of graad 3 (1 punt)
• Hoog-moleculair risico: 1 HMR afwijking^* (1 punt)
• Hoog-moleculair risico: 2 of meer HMR mutaties^* (2 punten)
• Afwezigheid CALR-type 1 mutatie (1 punt)

^* ASXL1, SRSF2, IDH1/2, EZH2

Mutation-enhanced International Prognostic Score System plus (MIPSS70-plus 2.0)

Prognostische score met incorporatie van moleculaire diagnostiek en cytogenetica. Parameters:

• Constitutionele symptomen (2 punten)
• Anemie:
  • Milde anemie^* (1 punt)
  • Ernstige anemie^** (2 punten)
• Blasten perifeer bloed ≥2% (1 punt)
• Mutaties:
  • 1 HMR afwijking^# (2 punten)
  • 2 of meer HMR mutaties^# (3 punten)
  • Afwezigheid CALR-type 1 mutatie (2 punten)
• Karyotype:
  • Ongunstig karyotype^$ (3 punten)
  • Zeer hoog risico karyotype^$$ (4 punten)

^* Man: Hb ≥5,6 en <6,8 mmol/l; vrouw Hb ≥5,0 en <6,2 mmol/l

^** Man: Hb <5,6 mmol/l; vrouw Hb <5,0 mmol/l

^# ASXL1, SRSF2, IDH1/2, EZH2

^$ Ieder afwijkend karyotype, behalve 20q-, 13q-, +9 chromosoom 1 translocatie / duplicatie, -y of geslacht chromosoom­afwijking anders dan -y

^$$ Enkele of meervoudige afwijkingen op chromosoom -7, i(17q), inv(3)/3q21, 12p-/12p11.2, 11q-/11q23 of andere autosomale trisomieën maar geen +8/+9 (bijvoorbeeld +21, +19)

Myelofibrosis Transplant Scoring System (MTSS)

Prognostische score voor de uitkomst na een allogene SCT. Parameters:

• Leeftijd ≥57 jaar (1 punt)
• Karnofsky score <90% (1 punt)
• Leukocytose >25*10⁹/l voor allogene SCT (1 punt)
• Trombocytopenie <150*10⁹/l voor allogene SCT (1 punt)
• HLA niet-gematchte onverwante donor (2 punten)
• ASXL1 mutatie (1 punt)
• Afwezigheid CALR/MPL driver mutatie (2 punten)

^* NRM: 'non-relapse mortality'

Ga terug naar de PMF homepage of lees meer over PMF:

• Inleiding
• Diagnostiek
• Classificatie
• Behandeling
• Respons criteria
• Follow up
• Richtlijnen en literatuur
• Beheer en wijzigingenhistorie

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.