Diagnostische criteria volgens WHO 2022
 

Major criteria
  • >5*109/l cellen met T-PLL fenotype in perifeer bloed of beenmerg
  • T-cel clonaliteit (aangetoond met TCRB en TCRG gen­herschikkings­onderzoek of immuno­feno­typering)
  • Afwijkingen van 14q32 of Xq28 of expressie van TCL1A/B of MTCP1*
Minor criteria
  • Afwijkingen van chromosoom 11 (11q22.3; ATM)
  • Afwijkingen van chromosoom 8 [idic(8)(p11), t(8;8), of trisomie 8q] chromosoom 5, 12, 13 of 22
  • Complex karyotype
  • Specifieke T-PLL lokalisatie (bijvoorbeeld splenomegalie, pleuravocht of ascites)

* Casussen die negatief zijn voor TCL1A, TCL1B of MTCP1 herschikkingen met kenmerkende klinische kenmerken van T-PLL moeten worden beschouwd als 'TCL1-familie negatieve T-PLL'. 

De diagnose T-PLL kan gesteld worden indien de 3 major criteria of de eerste 2 major criteria en 1 minor criterium aanwezig zijn. 

 

Ga terug naar de T-PLL homepage of lees meer over T-PLL:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.