Algemeen

Marginale zone lymfoom omvat:

  • Extranodaal marginale zone lymfoom (o.a. MALT, BALT)
  • Nodaal marginale zone lymfoom
  • Splenaal marginale zone lymfoom

Eerstelijnsbehandeling MALT

Indien H. pylori positief

Stadium I t/m IV: H. pylori eradicatie.

Verder beleid afhankelijk van de feces H. pylori antigeentest en gastroscopie na 3 maanden:

  • Indien H. pylori nog aanwezig: tweedelijns antibiotica
  • Indien H. pylori negatief, maar microscopisch persisterende ziekte: expectatief beleid met elke 6  maanden gastroscopie (tot maximaal 2 jaar)
  • Indien H. pylori negatief, maar onvoldoende respons in de PA biopten (gedefinieerd als ‘no change’) of bij progressie na 3-6 maanden: behandel als H. pylori negatief MALT

Nota bene: Gezien de lage responspercentages op alleen H. Pylori eradicatie, bij stadium IIE of IV ziekte met symptomen laagdrempelig starten met radiotherapie of systeemtherapie.

Indien H. pylori negatief

Stadium I - IIE:

  • RT 30 Gy (maag plus aangedane klieren)
  • Tweede keuze:
    • R-monotherapie 4 giften à 1 week
    • R-chemotherapie

Stadium II t/m IV (zelden):

  • Asymptomatisch: expectatief beleid
  • Symptomatisch:
    • 6-12 kuren R-chloorambucil à 4 weken
    • 6-8 kuren R-CVP à 3 weken
    • 6 kuren R-bendamustine à 4 weken (voorkeur bij t(11;18))
    • R-monotherapie 4 giften à 1 week (indien chemotherapie niet mogelijk)

Eerstelijnsbehandeling BALT

Stadium I-II

Na radicale resectie in de diagnostische fase is geen aanvullende therapie nodig.

Bij asymptomatische ziekte is expectatief beleid te overwegen, gezien de gunstige prognose.

Opties bij symptomatische ziekte:

  • In opzet curatieve RT (afhankelijk van de uitgebreidheid van de ziekte en de te verwachten toxiciteit van de bestraling)
  • R-monotherapie 4 giften à 1 week
  • Lage dosis RT
  • 6-8 kuren R-CVP à 3 weken
  • 6-12 kuren R-chloorambucil à 4 weken

Stadium III/IV

  • Asymptomatisch: expectatief beleid
  • Symptomatisch:
    • R-monotherapie 4 giften à 1 week
    • 6-8 kuren R-CVP à 3 weken
    • 6-12 kuren R-chloorambucil à 4 weken

Eerstelijnsbehandeling extranodaal MZL van de oculaire adnexa

Stadium I-II

RT (op één of beide ogen). Bij asymptomatische / beperkte ziekte kan expectatief beleid overwogen worden.

Stadium III/IV (zeldzaam)

  • Asymptomatisch: expectatief beleid
  • Symptomatisch, afhankelijk van conditie patiënt:
    • R-monotherapie 4 giften à 1 week
    • 6-8 kuren R-CVP à 3 weken
    • Lokale RT

Eerstelijnsbehandeling nodaal MZL

Stadium I-II

  • Curatieve intentie: RT 24 Gy (12*2Gy).
  • Geen curatieve intentie:
    • Asymptomatisch: expectatief beleid
    • Symptomatisch:
      • RT 4 Gy
      • R-monotherapie 4 giften à 1 week, eventueel gevolgd door onderhouds­behandeling

Stadium III-IV

  • Asymptomatisch / non-bulky: expectatief beleid
  • Symptomatisch / behandelindicatie:
    • Immunochemotherapie:
      • R-CVP, R-bendamustine, R-CHOP
      • Overweeg bij oudere patiënt met co-morbiditeit R-chloorambucil of R-monotherapie
    • RT 4 Gy
    • Onderhoudsbehandeling wordt niet aanbevolen

Eerstelijnbehandeling splenaal MZL

  • Asymptomatisch / non-bulky: expectatief beleid
  • Symptomatisch / behandelindicatie:
    • 4-6 giften rituximab à 1 week
    • 6 kuren R-chloorambucil à 4 weken
    • 8 kuren R-CVP à 3 weken
    • 6 kuren R-bendamustine à 4 weken
  • Overweeg na behandeling 2 jaar R onderhoud à 3 maanden

Recidief / refractair MZL

Voor overwegingen m.b.t. de behandeling van recidief/refractair MZL wordt verwezen naar de behandeling van FL. In het algemeen geldt dat bij een lokaal recidief RT overwogen kan worden en bij een asymptomatisch recidief doorgaans afgewacht kan worden.

 

Ga terug naar de NHL homepage of lees meer over NHL:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen