ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Non-Hodgkin lymfomen (NHL) Behandeling PCNSL en SCNSL

Primair CNS lymfoom (PCNSL)

Definitie

Een PCNSL is een maligne lymfoom, gelokaliseerd in hersenen, ruggenmerg, liquor of oog. Er is geen sprake van een systemische lokalisatie.

Een lokalisatie in de dura kan niet als PCNSL beschouwd worden omdat de dura buiten de bloed-hersenbarrière ligt.

Eerstelijnsbehandeling

Indien leeftijd ≤70jaar:

  • 4 kuren MATRix à 3 weken of 
  • 2 kuren R-MBVP à 4 weken gevolgd door 1 kuur HD-Ara-C
  • Bij bereiken van minimaal een PR, WHO performance score ≤2 en ontbreken van ernstige cognitieve stoornissen: overweeg consolidatie middels autologe SCT na conditionering met thiotepa-carmustine
  • Alternatief voor autologe SCT bij patiënten ≤60 jaar met verhoogd risico op NRM: WB-RT

Indien leeftijd >70 jaar:

  • 2 kuren R-MP à 6 weken
  • Bij bereiken van minimaal een PR: procarbazine onderhoud gedurende 6 maanden

Opties indien niet fit of contra-indicatie voor intensieve chemotherapie:

  • Radiotherapie 
  • Lenalidomide +/- rituximab
  • Dexamethason

Intrathecale behandeling:

  • Niet standaard toevoegen aan behandeling
  • Indien liquor positief na eerste HD-MTX kuur: 
    • 2 keer per week intrathecale behandeling, alternerend MTX (MTX / prednisolon 15 mg / 25 mg (bij patiënt >60 jaar 10 mg MTX)) en cytarabine (cytarabine / prednisolon 70 mg / 25 mg)
    • Zodra liquor 2 keer negatief:
      • 1 keer per week MTX i.t. gedurende 2 weken
      • 1 keer per 2 weken MTX i.t. tot start consolidatie
  • Een gift HD-MTX i.v. telt ook als i.t. toediening
  • Bij mucositis geen MTX i.t. geven

Recidief / refractair PCNSL

Overweeg behandeling in studieverband, eventueel elders. Zie website HOVON voor een overzicht van de LLPC geassocieerde studies die elders in het land lopen.

Indien recidief/refractair <1 jaar na HD-MTX schema:

  • 3 kuren R-ICE à 3 weken:
  • Tussentijdse responsevaluatie na tweede kuur:
    • Bij bereiken van minimaal een PR:
      • Indien nog geen autologe SCT gehad: consolidatie middels autologe SCT, na conditionering met thiotepa-carmustine
      • Indien eerder autologe SCT gehad of niet fit voor autologe SCT: overweeg schedelbestraling
    • Bij SD of PD, geen klinische verbetering of slechte WHO performance score (<70 jaar): 
      • Overweeg palliatieve schedelbestraling
      • ‘Best supportive care’

Indien fit en recidief/refractair >1 jaar na HD-MTX schema:

  • Overweeg HD-MTX bevattend schema
  • Tussentijdse responsevaluatie na tweede kuur:
    • Bij bereiken van minimaal een PR:
      • Indien nog geen autologe SCT gehad: consolidatie middels autologe SCT, na conditionering met thiotepa-carmustine
      • Indien eerder autologe SCT gehad of niet fit voor autologe SCT: overweeg schedelbestraling
    • Bij SD of PD, geen klinische verbetering of slechte WHO performance score (<70 jaar): 
      • Overweeg palliatieve schedelbestraling
      • ‘Best supportive care’

Indien niet fit of contra-indicatie voor intensieve chemotherapie:

  • Palliatieve schedelbestraling 
  • Lenalidomide +/- rituximab
  • Dexamethason
  • ‘Best supportive care’

Secundair CNS lymfoom (SCNSL)

Definitie

Er is sprake van een SCNSL bij: 

  • Primaire presentatie van een systemisch lymfoom met CNS betrokkenheid
  • Recidief systemisch lymfoom met CNS betrokkenheid
  • Geïsoleerd CNS lymfoom na eerdere behandeling van een systemisch lymfoom

Behandeling

Overweeg behandeling in studieverband, eventueel elders. Zie website HOVON voor een overzicht van de LLPC geassocieerde studies die elders in het land lopen.

Eerste voorkeur: 

  • MARIETTA schema, achtereenvolgens:
    • 3 kuren MATRix à 3 weken
    • 3 kuren R-ICE à 3 weken 
    • Consolidatie met autologe SCT na conditionering met thiotepa-carmustine
    • Maximaal 2 kuren R-CHOP voor debulking toegestaan
    • Responsevaluatie na tweede, vierde en zesde kuur

Alternatief:

  • R-CODOX-M / R-IVAC

Overige opties, afhankelijk van fitheid: 

  • R-CHOP met (HD-)MTX i.v. of i.t. 
  • Lenalidomide
  • Dexamethason
  • ‘Best supportive care’
  • Palliatieve radiotherapie

Evalueer behandeling zowel met PET-CT-scan als MRI-scan cerebrum. 

 

Ga terug naar de NHL homepage of lees meer over NHL:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.