ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Multipel myeloom (MM) Classificatie

Diagnostische criteria multipel myeloom

De diagnose multipel myeloom kan gesteld worden bij ≥10% klonale plasmacellen in het beenmerg of in de biopsie van het plasmacytoom (bot of extramedullair) én ≥1 van de hieronder genoemde ‘Myeloom defininiërende kenmerken':

  • Orgaanschade die kan worden toegeschreven aan de plasmacelneoplasie:
    • Hypercalciëmie: gecorrigeerd serum calcium >0,25 mmol/l boven de bovengrens van de normaalwaarde of >2,75 mmol/l
    • Nierinsufficiëntie: kreatinine klaring <40 ml/min of serum kreatinine >177 µmol/l
    • Anemie: normochroom, normocytair met een Hb waarde >1,24 mmol/l onder de ondergrens van de normaalwaarde of Hb <6,2 mmol/l
    • Skeletafwijkingen: ≥1 osteolytische skeletlaesies ≥5 mm op röntgenfoto’s van het gehele skelet, low dose CT scan skelet of FDG-PET-CT scan (bij PET ook bewijs van botaantasting op low dose CT scan). Indien het been­merg­biopt <10% klonale plasma­cellen bevat, is >1 focale botlaesie vereist om de ziekte te onderscheiden van een plasma­cytoom met minimale beenmerg­betrokkenheid
  • Biomarkers van maligniteit:
    • ≥60% klonale plasmacellen in het beenmerg
    • Betrokken / niet betrokken vrije lichte keten ratio ≥100
    • >1 focale laesies (dus 2 of meer, minimaal 5 mm) op MRI

Diagnostische criteria smouldering multipel myeloom

De diagnose smouldering multipel myeloom kan gesteld worden indien voldaan wordt aan de volgende 2 criteria:

  • Serum monoklonaal eiwit (IgG of IgA) ≥30 g/l of monoklonaal eiwit in urine ≥500 mg/24 uur en/of 10-60% klonale plasmacellen in het beenmerg
  • Afwezigheid van ‘myeloom defining events’ en van amyloïdose

Diagnostische criteria solitair plasmacytoom  

De diagnose solitair plasmacytoom kan gesteld worden indien voldaan wordt aan de volgende 4 criteria:

  • (Met biopsie bewezen) solitaire lesie in bot of weke delen met bewijs voor klonale plasmacellen
  • Normaal beenmergonderzoek zonder aanwijzing voor klonale plasmacellen
  • Normaal skelet onderzoek en normale MRI of CT van wervelkolom en bekken (behalve de primaire solitaire lesie)
  • Geen eind-orgaan schade, zoals hypercalciëmie, nierinsufficientie anemie en botafwijkingen (CRAB criteria), die kunnen worden toegeschreven aan de plasmacelneoplasie

Risico op progressie: ongeveer 10% ontwikkelt binnen 3 jaar een multipel myeloom.

Diagnostische criteria solitair plasmacytoom met minimale beenmerg betrokkenheid

De diagnose solitair plasmacytoom met minimale beenmerg betrokkenheid kan gesteld worden indien voldaan wordt aan de volgende 4 criteria:

  • (Met biopsie bewezen) solitaire lesie in bot of weke delen met bewijs voor klonale plasmacellen
  • <10% klonale plasmacellen in het beenmerg
  • Normaal skelet onderzoek en normale MRI of CT van wervelkolom en bekken (behalve de primaire solitaire lesie)
  • Geen eindorgaanschade, zoals hypercalciëmie, nierinsufficientie anemie en botafwijkingen (CRAB criteria), die kunnen worden toegeschreven aan de plasmacelneoplasie 

Risico op progressie: ongeveer 60% (indien bot) of 20% (indien weke delen) ontwikkelt binnen 3 jaar een multipel myeloom.

Diagnostische criteria POEMS syndroom

De diagnose POEMS syndroom kan gesteld worden indien voldaan wordt aan de volgende 4 criteria:

  • Monoklonale plasmaceldyscrasie (bijna altijd lambda)
  • Perifere neuropathie
  • Tenminste 1 van de volgende 3 majeure criteria:
    • Osteosclerotische botafwijkingen
    • Ziekte van Castleman
    • Toegenomen spiegels VEGF
  • Tenminste 1 van de volgende 6 mineure criteria:
    • Organomegalie
    • Extravasaal volume overload (oedeem, pleurale effusie of ascites)
    • Endocrinopathie (bijnier, schildklier, hypofyse, gonadaal, bijschildklier, pancreas)
    • Huidveranderingen (hyperpigmentatie, hypertrichose, ‘glomeruloid hemangiomata’, plethora, acrocyanose, flusing, witte nagels)
    • Papiloedeem
    • Trombocytose / polycythemie

 

Ga terug naar de MM homepage of lees meer over MM:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.