Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Myelodysplastisch syndroom (MDS) Behandeling IPSS laag en intermediair-1 risico MDS

Registratie

Open voor inclusie

Indien ≥18 jaar en <100 dagen na stellen diagnose EUMDS
Meer informatie

Studie transfusiestrategie

Open voor inclusie

Alle transfusieafhankelijke patiënten REDDS2
Meer informatie

Beleid

Indien asymptomatische anemie

Expectatief beleid.

Indien symptomatische anemie 

Situatie Behandeling
sEPO <500 mU/ml en/of transfusie­behoefte <2 eenheden erytrocyten per maand Erytropoietine sc, bij onvoldoende effect G-CSF toevoegen
Transfusieafhankelijk én ringsideroblasten én onvoldoende respons op of niet in aanmerking komend voor epoëtine / darbepoëtine Luspatercept
MDS del(5q) met sEPO <500 mU/ml en/of transfusie­behoefte <2 eenheden erytrocyten per maand Erytropoietine sc, bij onvoldoende effect G-CSF toevoegen
MDS del(5q) met sEPO >500 mU/ml en transfusie­behoefte >2 eenheden erytrocyten per maand Lenalidomide
 
 
Hypoplastische MDS; hypocellulair beenmerg, <5% blasten in beenmerg, normale cytogenetica Immuunsuppressieve therapie met ciclo­sporine / ATG en ciclosporine
Overig Transfusies en ijzerchelatie

Indien diepe neutropenie

Indien fitte patiënt: upfront allogene SCT. 

Conform de Europese MDS richtlijnen is een diepe neutropenie gedefinieerd als neutrofielen <0,3*109/l. Bij een hoger neutrofielenaantal kan ook de kliniek (infecties) meegewogen worden. Van behandeling van neutropenie met G-CSF is niet aangetoond dat het de overleving en/of het infectierisico van patiënten significant verbetert.

Indien diepe trombocytopenie

Indien fitte patiënt: upfront allogene SCT.

Trombopoiese-stimulerende factoren (eltrombopag, romiplostim) kunnen de afhankelijkheid van trombocyten­transfusies en significante bloedingen bij een deel van de patiënten verminderen. Vanwege een in sommige studies gerapporteerd mogelijk verhoogd risico op ziekteprogressie zijn deze middelen vooralsnog niet geregistreerd voor deze indicatie.

Azacitidine kan bij sommige lager risico MDS patiënten leiden tot een trombocytenrespons en om die reden op individuele basis overwogen worden bij patiënten met een ernstige trombocytopenie die niet voor andere behandelingen in aanmerking komen. Dit middel is niet geregistreerd voor deze indicatie.

Allogene SCT

Overweeg upfront allogene SCT bij laag en intermediair-1 risico MDS indien:

  • Fitte patiënt en
  • MDS met ongunstige ziektekenmerken:
    • Hoge R-IPSS (intermediair, hoog of zeer hoog)
    • Persisterend afhankelijk van erytrocyten-/trombocytentransfusies ondanks behandeling (met bijvoorbeeld ESA, immuunsuppressiva, lenalidomide)
    • Ongunstige cytogenetica
    • Beenmergfibrose graad 2 of 3
    • Ongunstige moleculaire afwijkingen:
      • RUNX1, ASXL1, TP53
      • Multipele somatische mutaties

 

Ga terug naar de MDS homepage of lees meer over MDS:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen