Registratie
Open voor inclusie
Indien ≥18 jaar en <100 dagen na stellen diagnose | EUMDS Meer informatie |
Studie transfusiestrategie
Open voor inclusie
Alle transfusieafhankelijke patiënten | REDDS2 Meer informatie |
Beleid
Indien asymptomatische anemie
Expectatief beleid.
Indien symptomatische anemie
Situatie | Behandeling |
---|---|
sEPO <500 mU/ml en/of transfusiebehoefte <2 eenheden erytrocyten per maand | Erytropoietine sc, bij onvoldoende effect G-CSF toevoegen |
Transfusieafhankelijk én ringsideroblasten én onvoldoende respons op of niet in aanmerking komend voor epoëtine / darbepoëtine | Luspatercept |
MDS del(5q) met sEPO <500 mU/ml en/of transfusiebehoefte <2 eenheden erytrocyten per maand | Erytropoietine sc, bij onvoldoende effect G-CSF toevoegen |
MDS del(5q) met sEPO >500 mU/ml en transfusiebehoefte >2 eenheden erytrocyten per maand | Lenalidomide |
Hypoplastische MDS; hypocellulair beenmerg, <5% blasten in beenmerg, normale cytogenetica | Immuunsuppressieve therapie met ciclosporine / ATG en ciclosporine |
Overig | Transfusies en ijzerchelatie |
Indien diepe neutropenie
Indien fitte patiënt: upfront allogene SCT.
Conform de Europese MDS richtlijnen is een diepe neutropenie gedefinieerd als neutrofielen <0,3*109/l. Bij een hoger neutrofielenaantal kan ook de kliniek (infecties) meegewogen worden. Van behandeling van neutropenie met G-CSF is niet aangetoond dat het de overleving en/of het infectierisico van patiënten significant verbetert.
Indien diepe trombocytopenie
Indien fitte patiënt: upfront allogene SCT.
Trombopoiese-stimulerende factoren (eltrombopag, romiplostim) kunnen de afhankelijkheid van trombocytentransfusies en significante bloedingen bij een deel van de patiënten verminderen. Vanwege een in sommige studies gerapporteerd mogelijk verhoogd risico op ziekteprogressie zijn deze middelen vooralsnog niet geregistreerd voor deze indicatie.
Azacitidine kan bij sommige lager risico MDS patiënten leiden tot een trombocytenrespons en om die reden op individuele basis overwogen worden bij patiënten met een ernstige trombocytopenie die niet voor andere behandelingen in aanmerking komen. Dit middel is niet geregistreerd voor deze indicatie.
Allogene SCT
Overweeg upfront allogene SCT bij laag en intermediair-1 risico MDS indien:
- Fitte patiënt en
- MDS met ongunstige ziektekenmerken:
- Hoge R-IPSS (intermediair, hoog of zeer hoog)
- Persisterend afhankelijk van erytrocyten-/trombocytentransfusies ondanks behandeling (met bijvoorbeeld ESA, immuunsuppressiva, lenalidomide)
- Ongunstige cytogenetica
- Beenmergfibrose graad 2 of 3
- Ongunstige moleculaire afwijkingen:
- RUNX1, ASXL1, TP53
- Multipele somatische mutaties
Ga terug naar de MDS homepage of lees meer over MDS:
- Diagnostiek
- Classificatie
- Risicoclassificatie
- EUMDS registratie
- Behandeling
- Respons criteria
- Follow up
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.