MDS/MPN-T-SF3B1 en MDS/MPN-RS-T, NOS
De mediane overleving van patiënten met MDS/MPN-T-SF3B1 en MDS/MPN-RS-T, NOS wordt geschat op 76 maanden.
De Mayo Clinic en het Moffitt center hebben, aan de hand van uitkomsten van 158 patiënten, een prognostisch model voor overleving ontwikkeld. Er zijn op dit moment geen andere prognostische modellen beschikbaar. Parameters:
- Hb <6,1 mmol/l (1 punt)
- Abnormaal karyotype (1 punt)
|
Risicogroep |
Score |
Mediane overleving |
|---|---|---|
|
Laag |
0 |
10,5 jaar |
|
Intermediair |
1 |
4,8 jaar |
|
Hoog |
2 |
1,4 jaar |
MDS/MPN, NOS
MDS/MPN, NOS is de meest heterogene groep binnen de MDS/MPN overlapsyndromen. De mediane overleving wordt geschat op 21,8 maanden.
Om een iets beter beeld van de prognose te krijgen kunnen patiënten op basis van moleculaire afwijkingen ingedeeld worden in CMML-like, aCML-like, MDS/MPN-RS-T, NOS-like, TP53 gemuteerd MDS/MPN of een restcategorie. De gemiddelde overleving van patiënten met TP53 is het kortst. De prognose van de andere patiënten is vergelijkbaar met de prognose van de ziekte waar ze op lijken.
Indeling op moleculaire afwijkingen
- CMML-like:
- TET2/TET2
- TET2/SRSF2
- RUNX1/SRSF2
- aCML-like:
- ASXL1/SETBP1
- SETBP1/SFSF2
- ASXL1/EZH2
- RUNX1/EZH2
- MDS/MPN-RS-T, NOS-like:
- SF3B1
- DNMT3/SF3B1
- SF3B1/JAK2
- DNMT3A/JAK2
- TP53 gemuteerd MDS/MPN
- Restcategorie
Ga terug naar de overige MDS/MPN overlapsyndromen homepage of lees meer over:
- Inleiding
- Diagnostiek
- Classificatie
- Behandeling
- Respons criteria
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.