ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen MDS/MPN overlapsyndromen (overige vormen) Classificatie MDS/MPN, NOS

Diagnostische criteria volgens ICC 2022

  • Myeloïde neoplasie met gemengde myelo­prolifera­tieve en myelo­dys­plastische kenmerken bij diagnose, die niet voldoet aan de criteria voor een ander MDS/MPN overlap­syndroom, MDS of MPN*
  • Cytopenie in één of meerdere cellijnen:
    • Hb <8 mmol/l bij mannen en <7,4 mmol/l bij vrouwen
    • Neutrofielen <1,8*109/l
    • Trombocyten <150*109/l
  • <20% blasten in perifeer bloed en beenmerg
  • Trombocyten ≥450*109/l en/of leukocyten ≥13*109/l
  • Aanwezigheid van clonaliteit: aanwezigheid van clonale cytogenetische afwijkingen en/of somatische mutatie. Bij afwezigheid hiervan geen recente cytotoxische behandeling of behandeling met groei­factoren die de myelo­dys­plastische / myelo­prolifera­tieve kenmerken verklaart
  • Geen BCR-ABL1; geen PDGFRA, PDGFRB of FGFR1 rearrangement; geen PCM1-JAK2 en geen t(3;3)(q21.3;q26.2), inv(3)(q21.3q26.2) of del(5q)#

* MPN's, met name in acceleratiefase en/of in myelofibrotisch stadium van PV of ET kunnen lijken op MDS/MPN, NOS. Een voorgeschiedenis van MPN en/of MPN geassocieerde mutaties (JAK2, CALR of MPL), met name bij een hoge VAF lijken MDS/MPN, NOS uit te sluiten. Aanwezigheid van hypereosinofilie maakt de diagnose CEL, NOS waarschijnlijker.

# Patiënten bij wie wordt voldaan aan de criteria voor MDS met geïsoleerde del(5q) zijn uitgesloten van deze diagnose onafhankelijk van de aanwezigheid van trombocytose of leukocytose.

 

Ga terug naar de overige MDS/MPN overlapsyndromen homepage of lees meer over:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.