ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen MDS/MPN overlapsyndromen (overige vormen) Behandeling MDS/MPN-T-SF3B1 en MDS/MPN-RS-T, NOS

Er is geen officiële richtlijn voor de behandeling van MDS/MPN-T-SF3B1 en MDS/MPN-RS-T, NOS. Omdat deze ziektebeelden kenmerken hebben van MDS-RS en ET wordt de behandeling vaak gebaseerd op de behandeling van deze aandoeningen. 

Trombocytenaggregatieremmer

  • Acetylsalicylzuur 1dd 80 mg of
  • Carbasalaatcalcium 1 dd 100 mg

Overweeg om bij patiënten <60 jaar, zonder JAK2 V617F mutatie, zonder cardio­vasculaire risico­factoren en zonder eerdere trombo-embolische geen trombocyten­aggregatie­remmer te geven.

Indien trombocyten >1500*109/l, klinisch verhoogde bloedings­neiging of verworven ziekte van von Willebrand (VWD): geen trombocyten­­aggregatie­­remmer geven tot dat deze situaties niet meer van toepassing zijn. Dit moet worden bereikt middels cytoreductieve therapie. 

Anemie

  • Bij EPO spiegel <500 mU/ml en/of transfusie­behoefte <2 eenheden per maand: erytropoëtine. Streef Hb niet hoger dan 7,4 mmol/l gezien tromboserisico
  • Bij onvoldoende respons op erytropoëtine en SF3B1 mutatie: luspatercept
  • Transfusies en indien nodig ijzerchelatie
  • Lenalidomide (niet geregistreerd)

Cytoreductieve therapie

Indicaties voor cytoreductieve therapie 

  • Leeftijd >60 jaar, streef trombocyten <400*109/l
  • (Doorgemaakte) trombo-embolische complicatie, streef trombocyten <400*109/l
  • Trombocyten >1500*109/l of verworven ziekte van von Willebrand (VWD), streef verlagen trombocyten en/of remissie verworven VWD
  • Symptomatische splenomegalie, streef verminderen klachten splenomegalie
  • MDS/MPN-T-SF3B1 dan wel MDS/MPN-RS-T, NOS gerelateerde symptomen die niet verbeteren na start trombocyten­aggregatie­remmer

Beleid indien geen bijkomende anemie

  • Hydroxycarbamide, startdosering 1 dd 500-1000 mg. Streef naar normalisatie van het trombocyten­aantal. Dosering >1500 mg/dag zonder bereiken therapeutisch doel kan als falen beschouwd worden
  • Busulfan: overwegen indien refractair voor dan wel onacceptabele bijwerkingen van andere cyto­reduc­tieve behandelingen én behandel­indicatie én beperkte levens­verwachting (cave leukemo­geniciteit). Startdosering: 2 mg per dag (cave langdurige cytopenie)

Beleid indien wel bijkomende anemie

  • Peginterferon α-2a (Pegasys®) 90 µg/week sc. Doseren op geleide van het trombocyten­­aantal. Interferon heeft de voorkeur bij jeukklachten (maximale dosis 135 µg/week)
  • Anagrelide: tweede of verdere lijnsbehandeling of in combinatie met boven­genoemde cyto­reductieve middelen. Indien alleen verlaging van het trombocyten­­aantal gewenst is. Startdosering: 2 dd 0,5 mg po, iedere week te verhogen met 0,5 mg/dag extra op geleide van het trombocyten­aantal (maximaal 2 dd 5 mg)

 

Ga terug naar de overige MDS/MPN overlapsyndromen homepage of lees meer over:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.