Algemeen

Doel van behandeling is het verminderen van sympto­matologie en verbetering van het bloedbeeld.

Indicaties voor behandeling zijn:

  • Ernstige neutropenie (<0,5*109/l) of milde neutropenie met reci­dive­rende infecties
  • Symptomatische of transfusie­afhankelijke anemie (Hb <6,2 mmol/l)
  • Trombocytopenie (<50*109/l)  
  • Geassocieerde auto-immuunziekte met behandelindicatie    

Mogelijke behandelingen

Eerste keus van behandeling:

  • Methotrexaat 10 mg/m2/week (verdeeld over 2 giften), tenminste 4 maanden (geen foliumzuur). Bij respons continueren. Indien na 4 maanden geen respons, dan staken. Methotrexaat ook voorkeurs­behandeling bij neutropenie

Alternatieve behandelingen (met name bij anemie of puur-rode-bloedcellen-anemie of na onvoldoende respons op methotrexaat):

  • Cyclofosfamide 100 mg/dag, tenminste 4 maanden. Bij respons continueren gedurende 8-12 maanden of tot 1 maand na complete hematologische respons. Vooral bij anemie, met name puur-rode-bloedcellen-anemie
  • Ciclosporine 5-10 mg/kg/dag (verdeeld over 2 doses) met streefspiegel 200-350 ng/ml). Bij respons continueren

Bij falen op of intolerantie voor methotrexaat, cyclofosfamide en ciclosporine:

  • Overweeg purine analoga (cladribine, fludarabine, bendamustine; 1-3 kuren)
  • Overweeg splenectomie bij symptomatische splenomegalie

Aanvullende maatregelen bij symptomatische LGL leukemie

  • Filgrastim bij problematisch granulocytopenie (meestal niet werkzaam bij LGL, maar kan op proef gegeven worden)
  • Prednisolon 1 mg/kg bij problematische cytopenie, vaak in combinatie met methotrexaat
  • Prednisolon 20-60 mg/dag bij auto-immuun symptomen (bijvoorbeeld reumatoïde artritis)

 

Ga terug naar de LGL homepage of lees meer over LGL:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.