Algemeen
Doel van behandeling is het verminderen van symptomatologie en verbetering van het bloedbeeld.
Indicaties voor behandeling zijn:
- Ernstige neutropenie (<0,5*109/l) of milde neutropenie met recidiverende infecties
- Symptomatische of transfusieafhankelijke anemie (Hb <6,2 mmol/l)
- Trombocytopenie (<50*109/l)
- Geassocieerde auto-immuunziekte met behandelindicatie
Mogelijke behandelingen
Eerste keus van behandeling:
- Methotrexaat 10 mg/m2/week (verdeeld over 2 giften), tenminste 4 maanden (geen foliumzuur). Bij respons continueren. Indien na 4 maanden geen respons, dan staken. Methotrexaat ook voorkeursbehandeling bij neutropenie
Alternatieve behandelingen (met name bij anemie of puur-rode-bloedcellen-anemie of na onvoldoende respons op methotrexaat):
- Cyclofosfamide 100 mg/dag, tenminste 4 maanden. Bij respons continueren gedurende 8-12 maanden of tot 1 maand na complete hematologische respons. Vooral bij anemie, met name puur-rode-bloedcellen-anemie
- Ciclosporine 5-10 mg/kg/dag (verdeeld over 2 doses) met streefspiegel 200-350 ng/ml). Bij respons continueren
Bij falen op of intolerantie voor methotrexaat, cyclofosfamide en ciclosporine:
- Overweeg purine analoga (cladribine, fludarabine, bendamustine; 1-3 kuren)
- Overweeg splenectomie bij symptomatische splenomegalie
Aanvullende maatregelen bij symptomatische LGL leukemie
- Filgrastim bij problematisch granulocytopenie (meestal niet werkzaam bij LGL, maar kan op proef gegeven worden)
- Prednisolon 1 mg/kg bij problematische cytopenie, vaak in combinatie met methotrexaat
- Prednisolon 20-60 mg/dag bij auto-immuun symptomen (bijvoorbeeld reumatoïde artritis)
Ga terug naar de LGL homepage of lees meer over LGL:
- Inleiding
- Diagnostiek
- Toelichting diagnostiek
- Respons criteria
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.