Flowchart

Behandeling single systeem LCH

Single systeem LCH - unifocaal

  • Bot:
    • Observatie
    • Lokale therapie: curettage of radiotherapie
  • Huid:
    • Observatie
    • Lokale therapie: excisie of radiotherapie
  • Long:
    • Stoppen met roken
    • Asymptomatisch:
      • Observatie
    • Symptomatisch en geen resolutie na staken roken:
      • Chemotherapie: cladribine 
  • CNS en hypothalamus/hypofyse:
    • Lokale therapie: radiotherapie solitaire CNS laesie (niet hypo­thala­mus / hypofyse)
    • Systemische chemotherapie:
      • Cytarabine
      • Cladribine 

Single systeem LCH - multifocaal (meestal huid of bot)

  • Systemische therapie bij milde symptomen:
    • Methotrexaat: 15-20 mg/week
    • Thalidomide (IMiD): 1 dd 100 mg
    • Hydroxyureum: 2 dd 500 mg
  • Systemische chemotherapie bij matig/ernstige symptomen of falen orale chemo­therapie:
    • Cytarabine
    • Cladribine
  • Adjuvante therapie bij multifocaal bot:
    • Bisfosfonaat: zolendroninezuur 5 mg 1 keer/jaar 

Single systeem LCH – Hoog risico botlokalisaties

  • Systemische chemotherapie:
    • Cytarabine
    • Cladribine 

Behandeling multisysteem LCH

  • Systemische chemotherapie:
    • Cytarabine
    • Cladribine
    • Etoposide (optioneel derde keus)
  • Systemische targeted therapie (niet geregistreerd*):
    • Vemurafenib: start met 2 dd 240-480 mg, opbouwen tot 2 dd 480-960 mg  

ND-LCH

  • Systemische chemotherapie, gezien CNS penetratie voorkeur voor:
    • Cytarabine
    • Cladribine 
  • Systemische targeted therapie (niet geregistreerd*):
    • Vemurafenib: start met 2 dd 240-480 mg, opbouwen tot 2 dd 480-960 mg

* Behandeling niet geregistreerd voor deze indicaties. Gezien zeldzaamheid van de ziekte alleen toe te passen na bespreking in het MDO. 

Specificatie chemotherapie
 

Chemotherapie Dosis en schema Aantal maanden
Cytarabine 100 mg/m2 iv, dag 1-5, elke 28 dagen 12
Cladribine 0,14 mg/kg sc of iv, dag 1-5, elke 28 dagen 3 - 6
Etoposide 100 mg/m2 iv, dag 1-5, elke 28 dagen 6

 

Ga terug naar de LCH homepage of lees meer over LCH:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.