Diagnostische criteria volgens de Histiocyte Society
De diagnose HLH kan gesteld worden indien aan vijf of meer van de onderstaande acht criteria wordt voldaan:
- Koorts (≥38,5 °C)
- Splenomegalie
- Cytopenie in ≥2 cellijnen (Hb <5,6 mmol/l; leukocyten <1,0*109/l; trombocyten <100*109/l)
- Hypertriglyceridemie en/of hypofibrinogenemie (triglyceriden ≥3 mmol/l; fibrinogeen ≤1,5 g/l)
- Hemofagocytose* in beenmerg, milt of lymfeklier
- Lage of afwezige NK cel activiteit
- Hyperferritinemie (ferritine ≥500 µg/l)
- Interleukine-2 receptor (sCD25) ≥2400 U/ml
* Voor de diagnose HLH is de aanwezigheid van hemofagocytose niet noodzakelijk en tevens niet specifiek.
Andere bevindingen die aanwezig kunnen zijn:
- Huiduitslag
- Lymfadenopathie
- Andere tekenen van DIS (verlengde APTT, PT)
- Verhoogd LDH
- Afwijkende transaminasen (>3*ULN in 50-90%)
- Nierinsufficiëntie (slechts bij 2%)
- Neurologische klachten (epilepsie, ataxie, encefalopathie) als uiting van CNS betrokkenheid (indicatie voor liquor onderzoek)
Ga terug naar de HLH homepage of lees meer over HLH:
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.