Algemeen
Hanteer bij asymptomatisch HCLc een afwachtend beleid. Controleer elke 3 tot 6 maanden op de criteria passend bij symptomatische HCL.
Er is een behandelindicatie indien er wordt voldaan aan de criteria voor symptomatisch HCL. Zie Indeling.
Flowchart
Klik HIER voor een flowchart van het behandelbeleid bij HCLc uit de behandelrichtlijn klassieke hairy cell leukemie (2018) van de HOVON CLL werkgroep.
Eerstelijnsbehandeling
Cladribine
Symptomatisch HCLc wordt standaard behandeld met cladribine (1 kuur).
Bij ernstige infecties kan als alternatief voor cladribine behandeling met interferon alfa-2a of vemurafinib overwogen worden (bespreken in MDO). Bij zwangerschap interferon alfa-2a.
Bijwerkingen cladribine:
- Gedurende enkele weken (verergering) van pancytopenie
- Huidrash, koorts, hoofdpijn, misselijkheid
- Langdurige CD4-lymfocyten depletie (kan >1 jaar aanhouden)
- Verhoogde kans op witte stofafwijkingen cerebraal
Aanvullende medicatie en maatregelen:
- Herpes profylaxe: valaciclovir 2 dd 500 mg gedurende 12 maanden. Start 14 dagen na start cladribine
- PJP profylaxe: cotrimoxazol 1 dd 480 mg gedurende 12 maanden. Start 14 dagen na start cladribine
- Bestraalde en Parvovirus veilige bloedproducten. Zie Transfusieprotocol hemato-oncologie - Bestraalde en Parvovirus veilige bloedproducten
Recidief/refractair HCLc
Heroverweeg de diagnose en beoordeel de hoog risicofactoren. Verricht beenmergonderzoek en moleculaire diagnostiek. Bespreek het verdere beleid in het MDO.
Hoog risicofactoren:
- Ernstige anemie
- Vergrote milt
- Afwezigheid BRAF V600E mutatie
- TP53 defecten (del(17p), TP53 mutatie)
- Expressie IGHV4-34 rearrangement
- Ongemuteerd IGHV
Beleid bij recidief ≤2 jaar na behandeling met cladribine met of zonder rituximab
- Indien BRAF V600E mutatie aanwezig: overweeg vemurafenib in combinatie met rituximab, tenminste 8 weken, maximaal 24 weken
- Indien BRAF V600E mutatie afwezig en IGHV4-35 aanwezig of ongemuteerd IGHV (aparte entiteit): overweeg ibrutinib 1 dd 420 mg
Beleid bij recidief 2 tot 5 jaar na behandeling
- Heroverweeg diagnose, eventueel analyse BRAF V600E mutatie
- Behandel opnieuw met cladribine (conform eerstelijnsbehandeling) gevolgd door 8 giften rituximab elke week 375 mg/m2
Beleid bij recidief >5 jaar na behandeling
- Behandel opnieuw met cladribine (conform eerstelijnsbehandeling) of cladribine plus rituximab
Progressie na vemurafinib plus rituximab
Overweeg:
- Ibrutinib of zanubrutinib
- Opnieuw vemurafinib plus rituximab (als eerder effectief)
- Venetoclax
- Interferon alfa-2a
- Splenectomie
Ga terug naar de HCL homepage of lees meer over HCL:
- Inleiding
- Diagnostiek
- Indeling
- Behandeling
- Respons criteria
- Follow up
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.