Algemeen

Hanteer bij asymptomatisch HCLc een afwachtend beleid. Controleer elke 3 tot 6 maanden op de criteria passend bij symptomatische HCL.

Er is een behandelindicatie indien er wordt voldaan aan de criteria voor symptomatisch HCL. Zie Indeling.

Flowchart

Klik HIER voor een flowchart van het behandelbeleid bij HCLc uit de behandel­richtlijn klassieke hairy cell leukemie (2018) van de HOVON CLL werkgroep.

Eerstelijnsbehandeling

Cladribine

Symptomatisch HCLc wordt standaard behandeld met cladribine (1 kuur).

Bij ernstige infecties kan als alternatief voor cladribine behandeling met interferon alfa-2a of vemurafinib overwogen worden (bespreken in MDO). Bij zwangerschap interferon alfa-2a.

Bijwerkingen cladribine:

  • Gedurende enkele weken (verergering) van pancytopenie
  • Huidrash, koorts, hoofdpijn, misselijkheid
  • Langdurige CD4-lymfocyten depletie (kan >1 jaar aanhouden)
  • Verhoogde kans op witte stofafwijkingen cerebraal

Aanvullende medicatie en maatregelen:

Recidief/refractair HCLc

Heroverweeg de diagnose en beoordeel de hoog risicofactoren. Verricht beenmerg­onderzoek en moleculaire diagnostiek. Bespreek het verdere beleid in het MDO. 

Hoog risicofactoren:

  • Ernstige anemie
  • Vergrote milt
  • Afwezigheid BRAF V600E mutatie
  • TP53 defecten (del(17p), TP53 mutatie)
  • Expressie IGHV4-34 rearrangement
  • Ongemuteerd IGHV 

Beleid bij recidief ≤2 jaar na behandeling met cladribine met of zonder rituximab

  • Indien BRAF V600E mutatie aanwezig: overweeg vemurafenib in combinatie met rituximab, tenminste 8 weken, maximaal 24 weken
  • Indien BRAF V600E mutatie afwezig en IGHV4-35 aanwezig of ongemuteerd IGHV (aparte entiteit): overweeg ibrutinib 1 dd 420 mg

Beleid bij recidief 2 tot 5 jaar na behandeling

  • Heroverweeg diagnose, eventueel analyse BRAF V600E mutatie
  • Behandel opnieuw met cladribine (conform eerstelijnsbehandeling) gevolgd door 8 giften rituximab elke week 375 mg/m2

Beleid bij recidief >5 jaar na behandeling

  • Behandel opnieuw met cladribine (conform eerstelijnsbehandeling) of cladribine plus rituximab

Progressie na vemurafinib plus rituximab

Overweeg:

  • Ibrutinib of zanubrutinib
  • Opnieuw vemurafinib plus rituximab (als eerder effectief)
  • Venetoclax
  • Interferon alfa-2a
  • Splenectomie

 

Ga terug naar de HCL homepage of lees meer over HCL:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen