Klassieke hairy cell leukemie (HCLc) is een rijpcellige chronische B cel maligniteit, gekaraktariseerd door pancytopenie vanwege beenmerginfiltratie met fibrose, splenomegalie en symptomen van vermoeidheid en infecties.
Hairy cell leukemie variant (HCLv) is een rijpcellige chronische B-cel maligniteit die lijkt op HCLc, maar andere cytologische en hematologische kenmerken heeft. Zo is er bij HCLv sprake van lymfocytose en zijn monocyten wel aanwezig in tegenstelling tot bij HCLc. Bij HCLc is er bijna altijd een BRAF V600E mutatie aanwezig terwijl dit bij HCLv niet het geval is. Verder is er sprake van een verschillend immunofenotype.
De diagnose HCLc wordt in Nederland 60 keer per jaar gesteld. HCLv is 10 keer zo zeldzaam.
HCLc en HCLv kennen een verschillende behandeling. Bij HCLc is er een goede respons op monotherapie met purine-analogen. Deze wordt bij HCLv niet gezien.
In de vijfde editie van de WHO classificatie (WHO-HAEM5) behoort HCLv tot de groep splenaal lymfoom met prominente nucleolus (SLPN). In de International Concensus Classification (ICC) blijft HCLv een aparte entiteit.
Ga terug naar de HCL homepage of lees meer over HCL:
- Diagnostiek
- Indeling
- Behandeling
- Respons criteria
- Follow up
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.