Indeling

In de praktijk is het belangrijk om onderscheid te maken tussen symptomatisch en asymptomatisch HCL. Er bestaat geen stadiumindeling voor HCL.

Immunofenotypisch patroon HCLc

Standaard markers

CD45 positief, CD5 negatief, CD10 negatief, CD19 positief, CD20 positief, CD23 negatief, CD38 negatief, CD11c positief, CD25 positief, CD103 positief, smIg lichte keten restrictie (kappa of lambda).

Optionele markers

CD22 positief, CD123 positief, CD43 merendeel negatief, FMC7 positief, CD79b merendeel positief, CD200 positief.

Immunofenotypisch patroon HCLv

Standaard markers

CD45 positief, CD5 negatief, CD10 negatief, CD19 positief, CD20 positief, CD23 negatief, CD38 negatief, CD11c positief, CD25 negatief, CD103 positief, CD123 negatief, CD200, negatief, smIg lichte keten restrictie (kappa of lambda).

Optionele markers

CD22 positief, FMC7 positief.

Criteria voor symptomatisch HCL

• Anamnese: koorts, recidiverende of ernstige infecties, klachten van spleno­megalie, extreme vermoeidheid, gewichtsverlies (>10% in 6 maanden)
• Lichamelijk onderzoek: progressieve splenomegalie
• Hb <6,8 mmol/l of trombocyten <100*10⁹/l of neutrofiele granulocyten <1,0*10⁹/l

Differentiaal diagnose

• HCLc versus HCLc:    
  • Ten opzichte van HCLc is er bij HCLv meestal sprake van een grotere milt en meer uitgesproken lymfocytose
  • De markers CD25, CD123 en CD200 zij bij HCLc vrijwel altijd positief en bij HCLv vrijwel altijd negatief
  • In tegenstelling tot HCLc is de BRAF V600E mutatie bij HCLv negatief
• Marginale zone lymfoom van de milt
• Andere indolente lymfomen

Ga terug naar de HCL homepage of lees meer over HCL:

• Inleiding
• Diagnostiek
• Indeling
• Behandeling
• Respons criteria
• Follow up
• Richtlijnen en literatuur
• Beheer en wijzigingenhistorie

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.