Algemeen

BEHANDEL DE ONDERLIGGENDE ZIEKTE!

Aandachtspunten

Bij patiënten met een promyelocyten­leukemie en patiënten met een monocyten­leukemie is er een verhoogd bloedings­risico door verbruik van stollings­factoren en trombocyten in combinatie met een opmerkelijke hyper­fibrinolyse.

Om bij DIS een bloeding te voorkomen, moeten er preventieve maatregelen genomen worden ten aanzien van het trombocyten­getal en de fibrinogeen­concentratie. Er zijn geen richtlijnen en adviezen om de APTT en/of PT te corrigeren. Deze zullen waarschijn­lijk niet geheel corrigeren met behulp van plasma en fibrinogeen­concentraat.

Ondersteunende maatregelen bij bloedingen en risico op bloeden

Streefwaarden bij een bloedende patiënt

  • Trombocyten ≥50*109/l
  • Fibrinogeen ≥1,5 g/l
  • Hematocriet >0,30

Streefwaarden bij een niet-bloedende patiënt

  • Trombocyten ≥30*109/l
  • Fibrinogeen ≥1,0 g/l

Maatregelen

1. Trombocytentransfusie (1 maal 5 donoren trombocytenconcentraat).

2. Indien fibrinogeen ≤1,0 g/l:

  • Fibrinogeenconcentraat (Heamocomplettan)
  • Gift van 3 gram i.v. komt overeen met 1 g/l stijging van de fibrinogeenspiegel

3. Indien fibrinogeen >1-1,5 g/l en verdere correctie van stolling noodzakelijk is:

  • Plasmatransfusie 15-30 ml/kg
  • Indien fibrinogeenspiegel daalt onder additioneel gebruik van plasma, zo nodig fibrinogeenconcentraat geven

Maatregelen bij uitzondering en na overleg stollingssein/-dienst

Gebruik van Cofact:

  • Geeft slechts correctie van FII, FVII, FIX, FX en proteïne C en S. Cofact mist essentieel FV
  • Gebruik terughoudend en alleen indien volumeoverbelasting als gevolg van plasma problemen geeft
  • Dosering: eenmalig 40 ml i.v. (=1000 IE Cofact)

Gebruik van recombinant FVIIa (Novoseven):

  • Effectiviteit en veiligheid bij DIS is onbekend (alleen case-reports)
  • Gebruik terughoudend
  • Dosering: eenmalig 90 µg/kg Novoseven i.v.

Gebruik van antifibrinolytica (tranexaminezuur):

  • Niet standaard, gezien de fibrinolyse bij een DIS meestal geremd wordt, er een verhoogd risico op trombose bestaat (verhoogde PAI-1 concentratie) en er geen bewijs is voor effectiviteit
  • Overwegen bij:
    • Retinale of intracraniële of andere levensbedreigende bloedingen
    • Refractaire slijmvliesbloedingen (epistaxis, tandvleesbloeding, gastrointestinale bloeding, menorrhagie)
  • Dosering: eenmalig 1 g tranexaminezuur i.v., zo nodig herhalen na 8 uur 

Ondersteunende maatregelen bij trombose en risico op trombose

Bij patiënt met DIS zonder trombose

Profylactische dosering LMWH, mits antitrombine waarde normaal (80-100%).

Bij patiënt met DIS en trombose

Na overleg met stollingssein/-dienst therapeutische dosering LMWH bij: 

  • Arteriële trombose
  • Veneuze trombose
  • Ernstige purpura fulminans met ischemie van acra
  • Vasculaire huidinfarcten

Bij patiënt met DIS en trombose en daarnaast hoog risico op bloeden 

Na overleg met stollingssein/-dienst heparine i.v. met monitoring van anti-Xa spiegels (streefwaarde 0,4-0,8 IE/ml). Meet 6 uur na start heparinepomp. Zie protocol Antistolling voor verdere correcties van pomp bij anti-Xa spiegels.

Bij patiënt met APL, die geen trombose hebben

Overweeg profylactische dosering LMWH.

 

Ga terug naar de DIS homepage of lees meer over DIS:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.