Algemeen
BEHANDEL DE ONDERLIGGENDE ZIEKTE!
Aandachtspunten
Bij patiënten met een promyelocytenleukemie en patiënten met een monocytenleukemie is er een verhoogd bloedingsrisico door verbruik van stollingsfactoren en trombocyten in combinatie met een opmerkelijke hyperfibrinolyse.
Om bij DIS een bloeding te voorkomen, moeten er preventieve maatregelen genomen worden ten aanzien van het trombocytengetal en de fibrinogeenconcentratie. Er zijn geen richtlijnen en adviezen om de APTT en/of PT te corrigeren. Deze zullen waarschijnlijk niet geheel corrigeren met behulp van plasma en fibrinogeenconcentraat.
Ondersteunende maatregelen bij bloedingen en risico op bloeden
Streefwaarden bij een bloedende patiënt
- Trombocyten ≥50*109/l
- Fibrinogeen ≥1,5 g/l
- Hematocriet >0,30
Streefwaarden bij een niet-bloedende patiënt
- Trombocyten ≥30*109/l
- Fibrinogeen ≥1,0 g/l
Maatregelen
1. Trombocytentransfusie (1 maal 5 donoren trombocytenconcentraat).
2. Indien fibrinogeen ≤1,0 g/l:
- Fibrinogeenconcentraat (Heamocomplettan)
- Gift van 3 gram i.v. komt overeen met 1 g/l stijging van de fibrinogeenspiegel
3. Indien fibrinogeen >1-1,5 g/l en verdere correctie van stolling noodzakelijk is:
- Plasmatransfusie 15-30 ml/kg
- Indien fibrinogeenspiegel daalt onder additioneel gebruik van plasma, zo nodig fibrinogeenconcentraat geven
Maatregelen bij uitzondering en na overleg stollingssein/-dienst
Gebruik van Cofact:
- Geeft slechts correctie van FII, FVII, FIX, FX en proteïne C en S. Cofact mist essentieel FV
- Gebruik terughoudend en alleen indien volumeoverbelasting als gevolg van plasma problemen geeft
- Dosering: eenmalig 40 ml i.v. (=1000 IE Cofact)
Gebruik van recombinant FVIIa (Novoseven):
- Effectiviteit en veiligheid bij DIS is onbekend (alleen case-reports)
- Gebruik terughoudend
- Dosering: eenmalig 90 µg/kg Novoseven i.v.
Gebruik van antifibrinolytica (tranexaminezuur):
- Niet standaard, gezien de fibrinolyse bij een DIS meestal geremd wordt, er een verhoogd risico op trombose bestaat (verhoogde PAI-1 concentratie) en er geen bewijs is voor effectiviteit
- Overwegen bij:
- Retinale of intracraniële of andere levensbedreigende bloedingen
- Refractaire slijmvliesbloedingen (epistaxis, tandvleesbloeding, gastrointestinale bloeding, menorrhagie)
- Dosering: eenmalig 1 g tranexaminezuur i.v., zo nodig herhalen na 8 uur
Ondersteunende maatregelen bij trombose en risico op trombose
Bij patiënt met DIS zonder trombose
Profylactische dosering LMWH, mits antitrombine waarde normaal (80-100%).
Bij patiënt met DIS en trombose
Na overleg met stollingssein/-dienst therapeutische dosering LMWH bij:
- Arteriële trombose
- Veneuze trombose
- Ernstige purpura fulminans met ischemie van acra
- Vasculaire huidinfarcten
Bij patiënt met DIS en trombose en daarnaast hoog risico op bloeden
Na overleg met stollingssein/-dienst heparine i.v. met monitoring van anti-Xa spiegels (streefwaarde 0,4-0,8 IE/ml). Meet 6 uur na start heparinepomp. Zie protocol Antistolling voor verdere correcties van pomp bij anti-Xa spiegels.
Bij patiënt met APL, die geen trombose hebben
Overweeg profylactische dosering LMWH.
Ga terug naar de DIS homepage of lees meer over DIS:
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.