ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Cutane lymfomen Zeldzame subtypes van primair cutaan perifeer T-cel lymfoom

'Primary cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma'

Bij dit lymfoom hebben de neoplastische cellen de gamma/delta T-cel receptor. Meestal is er sprake van een gegeneraliseerde ziekte. Patiënten presenteren zich vaker met een hemofagocytair syndroom. Er is sprake van een slechte prognose.

Behandeling

Behandeling onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de dermatoloog en radiotherapeut. 

Opties:

  • CHOP, à 21 dagen, 6 kuren. Overweeg vervolgens autologe of allogene SCT
  • Palliatieve radiotherapie: 20 Gy (5x4 Gy) of 8 Gy (1x8 Gy)

Bij een recidief of refractaire ziekte wordt het beleid patiënt specifiek vastgesteld in het MDO. 

'Primary cutaneous agressive epidermotropic CD8 positive cytotoxic T-cell lymphoma (AECTCL)'

Betreft een lymfoom met een agressief klinisch gedrag. De prognose is slecht.

Behandeling

Behandeling onder begeleiding van de hematoloog in samenwerking met de dermatoloog en radiotherapeut. 

Opties: 

  • CHOP, à 21 dagen, 6 kuren. Overweeg vervolgens een autologe of allogene SCT
  • Palliatieve radiotherapie: 20 Gy (5x4 Gy) of 8 Gy (1x8 Gy)

Bij een recidief of refractaire ziekte wordt het beleid patiënt specifiek vastgesteld in het MDO.

'Primary cutaneous acral CD8 positive T-cell lymphoma'

Betreft een lymfoom met indolent gedrag.

Behandeling

Behandeling onder begeleiding van de dermatoloog, in samenwerking met de radiotherapeut. 

Opties:

'Primary cutaneous CD4 positive small/medium T-cell lymfoproliferative disorder'

Onder dit ziektebeeld, met goede prognose, vallen twee entiteiten:

  • 'Primary cutaneous CD4 positive small/medium T-cell lymphoma presenting with a solitary lesion'
  • 'Idiopatic cutaneous T-cell pseudolymphoma with a nodular growth pattern' (Hier vallen alle andere niet-klassieke presentaties onder)

Behandeling 'klassieke presentatie'

Laesies kunnen spontaan verdwijnen. Persisterende laesies kunnen behandeld worden met lokale excisie of intra-lesionale toediening van corticosteroïden.

Lokale radiotherapie is alleen geïndiceerd bij storende en niet op lokale therapieën reagerende afwijkingen. Radiotherapie zoals bij mycosis fungoides.

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.