ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Cutane lymfomen Subcutaan panniculitis-achtig T-cel lymfoom (SPTCL)

Sinds de WHO classificatie 2008 is de diagnose van subcutaan panniculitis-achtig T-cel lymfoom (SPTCL) beperkt tot het alfa/beta T-cel receptor fenotype. Deze vorm is minder agressief dan het gamma/delta T-cel receptor fenotype dat nu bekend staat onder de naam primair cutaan gamma/delta T-cel lymfoom. Zie hiervoor Zeldzame subtypes van primair cutaan perifeer T-cel lymfoom.

Diagnostiek

Toelichting

Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische betrokkenheid van de ziekte is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: calcium, kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose

Beenmerg:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het cutane lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie

Beeldvorming

  • FDG-PET-scan gecombineerd met diagnostische CT-scan hals, thorax en abdomen

De FDG-PET- en CT-scans dienen volgens de Deauville score en Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling

Eerstelijnsbehandeling

Behandeling onder begeleiding van de dermatoloog, soms in samenwerking met de radiotherapeut. 

Bij solitaire laesies zoals bij mycosis fungoides:

  • Lokale radiotherapie:
    • Indien 1 laesie:
      • Curatieve radiotherapie: 40 Gy (20x2 Gy)
    • Indien meerdere laesies:
      • Palliatieve radiotherapie: 12 Gy (4x3 Gy) of 8 Gy (1x8 Gy) indien patiënt in matige conditie
      • Overweeg ‘total skin’ bestraling als palliatieve behandeling (erg belastend, alleen in LUMC) 

Bij uitgebreidere afwijkingen zonder hemafagocytair syndroom:

  • Prednison (1 dd 40 mg of 1 mg/kg/dag) in combinatie met MTX (1 maal per week 5-25 mg oraal) en foliumzuur (5-10 mg per week minimaal 24 uur na de MTX)

Bij uitgebreidere afwijkingen met hemofagocytair syndroom (onder begeleiding van de hematoloog in samenwerking met de dermatoloog):

  • CHOP, à 21 dagen, 6 kuren

Palliatief beleid (onder begeleiding van de radiotherapeut):

  • Palliatieve radiotherapie 20 Gy (5x4 Gy) of 8 Gy (1x8 Gy) indien patiënt in matige conditie

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.