ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Cutane lymfomen Primair cutaan marginale zone B-cel lymfoom (PCMZL)

Diagnostiek

Toelichting

Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische betrokkenheid van de ziekte is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: calcium, kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose
  • Serologie: Borrelia burgdorferi 

Beenmerg, op indicatie*:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

* Indicaties voor beenmergonderzoek:

  • Indien buiten de huid ook lokalisaties gevonden worden
  • Bij uitgebreide huidafwijkingen
  • Bij twijfel of het een primair cutaan lymfoom betreft

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het cutane lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie

Beeldvorming

  • CT-scan hals, thorax, abdomen met contrast (op indicatie, bij uitgebreide huidafwijkingen)

De CT-scan dient volgens de Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling

Eerstelijnsbehandeling

Behandeling onder begeleiding van de dermatoloog, in samenwerking met de radiotherapeut.

Indien één of enkele laesies:

  • Expectatief beleid, eventueel na volledige excisie van de laesie(s)
  • Lokale corticosteroïden, eventueel onder occlusie / intralesionaal

Indien gelokaliseerd of beperkte uitbreiding:

  • Lokale curatieve radiotherapie: 24 Gy (12x2 Gy); alternatief 20 Gy (8x2,5 Gy) indien kleine afwijkingen en/of op cosmetisch minder 'gevoelige' gebieden

Enkel verspreide klachten gevende laesies (niet in 1 veld te vatten), maar geen systeemtherapie nodig:

  • Palliatieve radiotherapie: 4 Gy (2x2 Gy). Bij residuale ziekte na 6 weken overweeg 10x2 Gy (of 2x4 Gy)

Gedissemineerde ziekte of radiotherapie refractair (onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de dermatoloog):

  • Expectatief beleid
  • Indien behandelindicatie: systemische therapie als bij indolent B-cel lymfoom (R-leukeran, R-COP)

Nota bene: Denk aan infectie met Borrelia burgdorferi. Overweeg deze eerst te eradiceren met doxycycline. Echter effectiviteit lijkt minder dan bij Helicobactor pylori eradicatie bij MALT lymfoom van de maag.

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.