ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Cutane lymfomen Cutaan grootcellig B-cel lymfoom leg type (PCLBCL)

Cutaan grootcellig B-cel lymfoom leg type (PCLBCL) komt voornamelijk voor bij ouderen. Dit lymfoom presenteert zich als paars-rode tumoren op één of beide (onder)benen of elders op het lichaam. De prognose is slecht.

Diagnostiek

Toelichting

Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische betrokkenheid van de ziekte is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: calcium, kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose

Beenmerg:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het cutane lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie

Beeldvorming

  • FDG-PET-scan gecombineerd met diagnostische CT-scan hals, thorax, abomen

De FDG-PET- en CT-scans dienen volgens de Deauville- en Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling

Eerstelijnsbehandeling

Behandeling onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de dermatoloog en de radiotherapeut. 

Indien stadium I en beperkt stadium II:

  • R-CHOP à 21 dagen, 3 kuren en ‘involved site’ curatieve radiotherapie
  • Dosis radiotherapie is afhankelijk van PET-respons:
    • PET-negatief: 30 Gy (15x2 Gy)
    • Nog deels PET-positief: 40 Gy (20x2 Gy)
  • Bij onvoldoende respons starten met tweedelijnsbehandeling

Indien stadium II-IV:

  • R-CHOP, à 21 dagen, 6 kuren + R, à 21 dagen, 2 kuren en bij één of enkele positieve restlaesies radiotherapie 40 Gy (20x2 Gy)
  • Bij onvoldoende respons starten met tweedelijnsbehandeling

Indien palliatief beleid:

  • Radiotherapie van klachten gevende laesies 20 Gy (5x4 Gy) of 8-16 Gy (1-2x8 Gy)

Recidief / refractair PCLBCL

Behandeling onder begeleiding van de hematoloog. 

Overweeg behandeling als recidief / refractair diffuus grootcellig B-cel lymfoom (DLBCL). Zie NHL - Behandeling DLBCL

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.