ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Cutane lymfomen Mycosis fungoides (MF) en Sezary syndroom (SS)

Diagnostiek

Toelichting

Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische betrokkenheid van de ziekte is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichts­verlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: calcium, kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose

Bloed, op indicatie, bij lymfocytose en erytrodermie: 

  •  Immunofenotypering

Beenmerg, op indicatie, bij erytrodermie en tumoren:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het cutane lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten 

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie

 Beeldvorming

  • FDG-PET-scan gecombineerd met diagnostische CT-scan hals, thorax en abdomen (op indicatie*)

* Indicaties voor beeldvorming:

  • Indien naast de huid ook nodi en/of klierzwellingen palpabel (dus stadium >Ib)
  • Bij tumoren
  • Bij erytrodermie

De FDG-PET- en CT-scans dienen volgens de Deauville score en Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling mycosis fungoides

Eerstelijnsbehandeling

Behandeling onder begeleiding van de dermatoloog, soms in samenwerking met de radiotherapeut. 

Beperkte stadia van alleen de huid en soms ook stadium Ic:

  • Lokale therapie:
    • Corticosteroïden (kan bijvoorbeeld ook intralesionaal)
    • Fototherapie (UVB/PUVA)
    • Chloormethinegel
    • Radiotherapie:
      • Indien 1 laesie:
        • Curatieve radiotherapie: 8x2,5 Gy (alternatief: 12x2 Gy)
      • Indien meerdere laesies:
        • Palliatieve radiotherapie: 2x4 Gy (of 1x6 Gy bij patiënt in matige conditie)
        • Overweeg ‘total skin’ bestraling als palliatieve behandeling (erg belastend, alleen in LUMC)
  • Prednison (1 dd 10-30 mg, afhankelijk van kliniek afbouwen)

Beperkte tumoren:

  • Lokale radiotherapie:
    • Indien 1 laesie:
      • Curatieve radiotherapie: 8x2,5 Gy (alternatief 12x2 Gy)
      • Indien meerdere laesies:
        • Palliatieve radiotherapie: 2x4 Gy of 1x6 Gy
        • Overweeg ‘total skin’ bestraling als palliatieve behandeling (erg belastend, alleen in LUMC)
  • Interferon (dosis te bepalen door dermatoloog)

Stadium III-IV en uitgebreide tumoren bij stadium Ic:

  • Systemische therapie (onder begeleiding van de dermatoloog):
    • Interferon (dosis te bepalen door dermatoloog)
    • Bexaroteen of retinoid (m.b.t. bexaroteen: in Nederland is er nooit een vergelijkende trial met andere retinoiden geweest; weinig toegepast)
    • MTX (maximale dosis 5-25 mg/week) met foliumzuur (5-10 mg per week, minimaal 24 uur na de MTX)
  • Systemische therapie (onder begeleiding van de hematoloog):
    • Chloorambucil à 28 dagen, maximaal 12 kuren (per kuur 14 dagen chloorambucil waarbij de maximaal haalbare dosis vaak 10 mg/dag is)

Recidief / refractair mycosis fungoides

Behandeling onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de dermatoloog. 

Bij progressie of refractaire patiënten:

  • Brentuximab-vedotin à 21 dagen, maximaal 16 kuren (na minimaal 1 systemische therapie, indien CD30 positief)
  • Mogamulizumab à 28 dagen, doorgaan tot aan progressie of toxiciteit (na minimaal 1 eerdere systemische therapie)
  • Gemcitabine-prednison à 28 dagen, 6 kuren

Vitale patiënten kunnen mogelijk in aanmerking komen voor een allogene SCT in het LUMC. Overleg met het LUMC en verwijs patiënt zo mogelijk. 

Behandeling Sezary syndroom

Meestal is er systemische therapie nodig, eventueel in combinatie met lokale therapie.

Eerstelijnsbehandeling

Behandeling onder begeleiding van de dermatoloog.

  • Fototherapie (PUVA)
  • Prednison (1 dd 10-30 mg, afhankelijk van kliniek afbouwen)
  • MTX (1 maal per week 5-25 mg oraal) met foliumzuur (5-10 mg per week, minimaal 24 uur na de MTX)

Recidief / refractair Sezary syndroom

Behandeling onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de dermatoloog.

  • Brentuximab-vedotin, à 21 dagen, maximaal 16 kuren (na minimaal 1 systemische therapie, indien CD30 positief)
  • Mogamulizumab, à 28 dagen, doorgaan tot aan progressie of toxiciteit (na minimaal 1 eerdere systemische therapie)

Vitale patiënten kunnen mogelijk in aanmerking komen voor een allogene SCT in het LUMC. Overleg met het LUMC en verwijs patiënt zo mogelijk.

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.