Meestal solitair of gegroepeerde laesies op een behaard hoofd of behaarde romp. Geen t(14;18). In 10% van de gevallen is er sprake van disseminatie en is het een indolente ziekte. 

Diagnostiek

Toelichting

Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische betrokkenheid van de ziekte is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen 

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: calcium, kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose

Beenmerg:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het cutane lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie

Beeldvorming

  • FDG-PET-scan gecombineerd met diagnostische CT-scan hals, thorax, abdomen

De FDT-PET- en CT-scans dienen volgens de Deauville score en Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling

Eerstelijnsbehandeling

Behandeling onder begeleiding van de dermatoloog, in samenwerking met de radiotherapeut. 

Indien kleine, goed afgrensbare laesies:

  • Totale excisie van het cutane lymfoom

Indien gelokaliseerd of beperkte uitbreiding:

  • Lokale curatieve radiotherapie 24 Gy (12x2 Gy); alternatief 20 Gy (8x2,5 Gy) indien kleine afwijkingen en/of op cosmetisch minder 'gevoelige' gebieden

Enkel verspreide laesies (niet in 1 veld te vatten), maar geen systeemtherapie nodig:

  • Palliatieve radiotherapie 4 Gy (2x2 Gy). Bij residuale ziekte na 6 weken overweeg 10x2 Gy (of 2x4 Gy)

Gedissemineerde ziekte of radiotherapie refractair (onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de dermatoloog):

  • Systemische therapie: rituximab (of R-leukeran of R-COP)

Recidief / refractair cutaan follikelcentrum lymfoom

Behandeling onder begeleiding van de hematoloog.  

Overweeg behandeling als recidief / refractair folliculair lymfoom (FL). Zie NHL - Behandeling FL

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.