ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Cutane lymfomen Primair cutaan perifeer T-cel lymfoom, NOS

Diagnostiek

Toelichting

Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische betrokkenheid van de ziekte is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: calcium, kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose

Beenmerg, op indicatie*:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

* Indicaties voor beenmergonderzoek:

  • 'Agressief', CD8 positief agressief epidermotroop T-cellymfoom, perifeer T-cellymfoom NOS
  • Indien buiten de huid ook lokalisaties gevonden worden
  • Bij uitgebreide huidafwijkingen
  • Bij twijfel of het een primair cutaan lymfoom betreft

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het cutaan lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie

Beeldvorming

  • FDG-PET-scan gecombineerd met diagnostische CT-scan hals, thorax, abdomen

De FDG-PET- en CT-scans dienen volgens Deauville score en de Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling

Eerstelijnsbehandeling

Behandeling onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de dermatoloog en radiotherapeut.

Stadium I en beperkt stadium II:

  • CHOEP, à 21 dagen, 3 kuren en ‘involved site’ bestraling:
    • Curatieve radiotherapie 40 Gy (20x2 Gy), onafhankelijk van respons
    • Palliatieve radiotherapie 20 Gy (5x4 Gy) of 8-16 Gy (1-2x8 Gy)

Stadium II-IV:

Recidief / refractair CTCL-NOS

Behandeling onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de dermatoloog. 

  • Brentuximab-vedotin, à 21 dagen, maximaal 16 kuren (indien CD30 positief)
  • Overweeg allogene SCT (indien fit en responsief)

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.