ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Cutane lymfomen CD30 positief anaplastisch grootcellig T-cel lymfoom (CALCL)

Diagnostiek

Toelichting

Onderstaande diagnostiek is gericht op de vraag of en in welke mate er systemische betrokkenheid van de ziekte is.

Anamnese

  • Complete medische voorgeschiedenis, inclusief medicatiegebruik
  • Speciale aandacht voor:
    • B-symptomen: onverklaarde koorts (>38˚C), gewichtsverlies (>10% in 6 maanden tijd), nachtzweten 

Lichamelijk onderzoek

  • WHO performance status
  • Speciale aandacht voor:
    • Lymfadenopathie, hepatosplenomegalie
    • Huidafwijkingen

Laboratoriumonderzoek

Bloed:

  • Volledig bloedbeeld inclusief microscopische differentiatie
  • Chemie: calcium, kreatinine, ASAT, ALAT, AF, gamma-GT, LDH, albumine, glucose

Bloed, op indicatie, bij lymfocytose:

  • Immunofenotypering

Beenmerg, op indicatie*:

  • Beenmergaspiraat:
    • Cytomorfologie
    • Immunofenotypering
  • Cristabiopt

* Indicaties voor beenmergonderzoek:

  • Indien buiten de huid ook lokalisaties gevonden worden
  • Bij uitgebreide huidafwijkingen
  • Bij twijfel of het een primair cutaan lymfoom betreft

Histologie:

  • Ruim histologisch (excisie)biopt van het cutane lymfoom en, indien aanwezig, klier­extirpatie van betrokken lymfe­klieren voor morfologie en immuun­histochemie
  • Indien chirurgisch biopt niet mogelijk: bij voorkeur aantal dikke naaldbiopten

Biobanking:

  • Geen standaard afname van extra materiaal voor biobank hematologie

Beeldvorming

  • FDG-PET-scan gecombineerd met diagnostische CT-scan hals, thorax en abdomen

De FDG-PET- en CT-scans dienen volgens de Deauville score en Lugano criteria beoordeeld te worden. Zie NHL - Respons criteria.

Behandeling

Eerstelijnsbehandeling

Behandeling onder begeleiding van de dermatoloog, soms in samenwerking met de radiotherapeut. 

Bij beperkte uitbreiding (1 laesie of enkele laesies aangrenzend):

  • Curatieve, lokale radiotherapie: 20 Gy (8x2,5 Gy), volgens analyse van Nederlandse centra gepubliceerd in 2017 (alternatief: 24 Gy (12x2 Gy))

Bij multifocale afwijkingen:

  • MTX (1 maal per week 5-25 mg oraal) met foliumzuur (5-10 mg per week minimaal 24 uur na de MTX)

Bij disseminatie of snelle progressie van huidafwijkingen (onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de dermatoloog en soms de radiotherapeut):

  • CHOP, à 21 dagen, 6 kuren

Recidief / refractair CALCL

Behandeling onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de radiotherapeut. 

  • Brentuximab-vedotin, à 21 dagen, maximaal 16 kuren (indien CD30 positief)
  • Palliatieve radiotherapie: 8 Gy (2x4 Gy of 1x8 Gy indien patiënt in matige conditie)

Lymfomatoide papulosis

Lymfomatoide papulosis is een benigne T-cel aandoening van de huid met over-expressie van CD30 op de T-cellen. De ziekte heeft een chronisch karakter met recidiverende huidlaesies die na weken tot maanden in regressie gaan.

Persisterende huidlaesies kunnen een uiting zijn van een ander type lymfoom. Een nieuwe biopsie dient dan overwogen te worden.

Er kan een expectatief beleid gehanteerd worden.

Opties bij ernstige klachten zijn:

  • Lage dosering MTX (1 maal per week 5-25 mg oraal) met foliumzuur (5-10 mg per week minimaal 24 uur na de MTX) (onder begeleiding van de dermatoloog)
  • Brentuximab-vedotin, à 21 dagen, maximaal 16 kuren (onder begeleiding van de hematoloog, in samenwerking met de dermatoloog)

 

Ga terug naar de Cutane lymfomen homepage of lees meer over cutane lymfomen:

Ga terug naar de homepage Behandelprotocollen.