CMML-specific Prognostic Scoring System molecular (CPSS-mol)
De CPSS-mol score combineert klinische gegevens, cytogenetische afwijkingen en mutaties van 4 prognostisch relevante genen en is de standaard bij patiënten die qua fitheid in aanmerking zouden kunnen komen voor een allogene SCT. Deze score is bij overige patiënten ook te overwegen, met het oog op optimale communicatie rondom prognose.
Parameters:
- Beenmerg blasten ≥5% (1 punt)
- Leukocytose >13*109/l (1 punt)
- Transfusieafhankelijk (1 punt)
- CPSS cytogenetisch risico:
- Laag risico: normaal karyotype, -Y (0 punten)
- Intermediair risico: alle andere afwijkingen (1 punt)
- Hoog risico: +8, complex, afwijkend chromosoom 7 (2 punten)
- ASXL1 mutatie (1 punt)
- NRAS mutatie (1 punt)
- RUNX1 mutatie (2 punten)
- SETBP1 mutatie (1 punt)
|
Risicogroep |
Score |
Mediane overleving |
AML progressie <48 maanden |
|---|---|---|---|
|
Laag |
0 |
Niet bereikt |
0% |
|
Intermediair-1 |
1 |
64 maanden |
3% |
|
Intermediair-2 |
2-3 |
37 maanden |
21% |
|
Hoog |
≥4 |
18 maanden |
48% |
CPSS-score
De CPSS score maakt gebruik van 4 parameters, waarbij als genetische input alleen cytogenetica gebruikt wordt en geen mutatieanalyse.
Parameters:
- CMML-2 volgens WHO classificatie (1 punt)
- Leukocytose ≥13*109/l (1 punt)
- CPSS cytogenetisch risico:
- Laag risico: normaal karyotype, -Y (0 punten)
- Intermediair risico: alle andere afwijkingen (1 punt)
- Hoog risico: +8, complex, afwijkend chromosoom 7 (2 punten)
- Erytrocytentransfusieafhankelijkheid (1 punt)
|
Risicogroep |
Score |
Mediane overleving |
|---|---|---|
|
Laag |
0 |
72 maanden |
|
Intermediair-1 |
1 |
31 maanden |
|
Intermediair-2 |
2-3 |
13 maanden |
|
Hoog |
4-5 |
5 maanden |
CMML transplant score
De CMML transplant score combineert klinische gegevens met mutatieanalyse en de comorbidity index volgens Sorror et al. Deze score geeft een indruk van de 5-jaars overleving bij patiënten die getransplanteerd worden.
Parameters:
- ASXL1 en/of NRAS mutatie (4 punten)
- Beenmerg blasten >2% (4 punten)
- HCT-CI, te berekenen via http://hctci.org/ (1 punt per punt op de index)
|
Aantal punten |
5-jaars overleving |
|---|---|
|
0-1 |
81% |
|
2-4 |
49% |
|
5-7 |
43% |
|
8-10 |
31% |
|
>10 |
19% |
Nota bene: er zijn verschillende prognostische scores in omloop. Andere prognostische scores die door de EHA/ELN werkgroep geadviseerd worden zijn: Itzykson score, Mayo molecular model, MDAPS (geen mutatieanalyse vereist).
Ga terug naar de CMML homepage of lees meer over CMML:
- Inleiding
- Diagnostiek
- Classificatie
- Behandeling
- Respons criteria
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.