Chronische myelomonocytaire leukemie (CMML) is de meest voorkomende aandoening binnen de WHO categorie myelodysplastische en myeloproliferatieve overlap syndromen (MDS/MPN). De incidentie wordt geschat op 0,4 per 100.000 personen per jaar, overeenkomend met circa 100 nieuwe gevallen jaarlijks in Nederland. De ziekte presenteert zich voornamelijk op hogere leeftijd (mediane leeftijd 70 jaar) en bij mannen (66%).
Het klinisch beeld van CMML is uitgesproken heterogeen met een variabele mix tussen myelodysplastische (cytopenie, vaak subtiele dysplasie, ineffectieve erytropoëse) en klassiek myeloproliferatieve kenmerken (leukocytose, trombocytose, splenomegalie, constitutionele symptomen). Extramedullaire lokalisaties komen regelmatig voor (onder meer huid, effusies pleuraal, pericardiaal). Auto-immuun of auto-inflammatoire aandoeningen zijn veelvoorkomend (tot 20%) en omvatten onder andere vasculitis (zoals polyarteritis nodosa), artritiden, polychondritis of morbus Sjögren. Progressie tot AML treedt op bij 20% van de patiënten.
CMML kent een slechte prognose. De mediane overleving bedraagt 30 maanden waarbij er sprake is van een aanzienlijke spreiding.
Ga terug naar de CMML homepage of lees meer over CMML:
- Diagnostiek
- Classificatie
- Risicoclassificatie
- Behandeling
- Respons criteria
- Richtlijnen en literatuur
- Beheer en wijzigingenhistorie
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.