ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen Chronische myelomonocytaire leukemie (CMML) Classificatie

Diagnostische criteria volgens WHO classificatie 2022

Vereiste criteria

  1. Persisterende monocytose ≥0,5*109/l en ≥10% monocyten in perifeer bloed
  2. <20% blasten in perifeer bloed en beenmerg (myeloblasten, monoblasten en promonocyten worden gerekend tot de blasten)
  3. Voldoet niet aan de diagnostische criteria voor chronische myeloïde leukemie of andere myelo­proliferatieve ziekten*
  4. Voldoet niet aan de criteria voor een myeloïde/lymfoïde maligniteit met PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 of PMC1-JAK2 rearrangement**

* Klassieke MPN (PMF, PV, ET, CML, CEL) kan zich presenteren met monocytose. Een pre-existente diagnose van klassieke MPN of een typisch beenmergbeeld in combinatie met klassieke driver mutaties past beter bij een klassieke MPN dan bij CMML.

** Sluit myeloïde/lymfoïde neoplasie met tyrosine kinase fusie met name uit bij eosinofilie.

Ondersteunende criteria

  1. Dysplasie in ≥1 myeloïde lijn (morfologische dysplasie in ≥10% van de cellen van een hematopoëtische lijn in het beenmerg)
  2. Verworven clonale cytogenetische of moleculaire afwijking
  3. Afwijkende verdeling perifere monocyten subsets***

*** Gebaseerd op detectie van een toename van klassieke monocyten (>94%) in afwezigheid van bekende actieve auto-immuunziekte en/of systemische inflammatie.

Vereist voor diagnose

  • De vereiste criteria moeten in alle gevallen aanwezig zijn
  • Bij monocytose ≥1*109/l: één of meer ondersteunende criteria vereist
  • Bij monocytose ≥0,5 en <1*109/l: ondersteunend criterium 1 en 2 vereist

Subtypering / subgroepen

Criteria subtypering:

  • Myelodysplastische CMML (MD-CMML): leukocyten <13*109/l
  • Myeloproliferatieve CMML (MP-CMML): leukocyten ≥13*109/l

Criteria subgroep:

  • CMML-1: <5% blasten in perifeer bloed en <10% blasten in beenmerg
  • CMML-2: 5-19% blasten in perifeer bloed en/of 10-19% blasten in beenmerg

Clonale monocytose van onbekende betekenis (CMUS)

In de ICC 2022 wordt in navolging van de entiteit 'Clonale cytopenie van onbekende betekenis' (CCUS) de premorbide conditie 'Clonale monocytose van onbekende betekenis (CMUS)' geïntroduceerd. Als er tevens sprake is van cytopenie, dan wordt de term 'Clonale cytopenie en monocytose van onbekende betekenis' (CCMUS) gebruikt.

Patiënten met CMUS en met name CCMUS hebben mogelijk een verhoogd risico op progressie naar een myeloïde maligniteit, met name bij de aanwezigheid van 'spliceosome' gen mutaties of multipele mutaties. 

Criteria CMUS

  • Persisterende monocytose ≥0,5*109/l en ≥10% monocyten in perifeer bloed
  • Aanwezigheid of afwezigheid van cytopenie#:
    • Hb <8 mmol/l bij mannen en <7,4 mmol/l bij vrouwen
    • Neutrofielen <1,8*109/l
    • Trombocyten <150*109/l
  • Aanwezigheid van minimaal 1 myeloïde, neoplasie geassocieerde, mutatie met VAF ≥2%
  • In het beenmerg geen significante dysplasie, blastentoename (inclusief promyelocyten) of morfologische bevindingen passend bij CMML
  • Voldoet niet aan de criteria voor andere hematologische maligniteiten
  • Geen reactieve monocytose

# Bij aanwezigheid van cytopenie is er sprake van CCMUS.

 

Ga terug naar de CMML homepage of lees meer over CMML:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.