Flowchart

Registratie

Open voor inclusie

Indien ≥18 jaar en <100 dagen na stellen diagnose EUMDS
Meer informatie

Indien hoog risico en fit voor allogene SCT 

Allogene SCT:

  • Indien <10% blasten in het beenmerg: upfront
  • Indien ≥10% blasten in het beenmerg: voorbehandelen met remissie-inductie chemotherapie (zie behandelprotocol AML) of hypomethylerend agens (voor­keur decitabine)

Indien laag risico en/of niet fit voor allogene SCT

CMML-1

Indien geen symptomen:

  • Expectatief beleid

Bij leukocytose en/of splenomegalie:

  • Cytoreductie met hydroxycarbamide, startdosering 1 dd 500-1000 mg
  • Azacitidine of decitabine (niet geregistreerd voor deze indicatie)*

Bij symptomatische anemie:

  • Transfusies
  • Bij EPO spiegel <500 mU/ml en/of transfusiebehoefte <2 eenheden per maand: erytropoëtine
  • Overweeg ijzerchelatie

Bij trombocytopenie:

  • Trombocytentransfusies, zo nodig
  • Bij verdenking auto-immuun trombocytopenie (geïsoleerd): overweeg korte proefbehandeling met prednison
  • Azaciditine of decitabine (niet geregistreerd voor deze indicatie)*

CMML-2

Indien MD-CMML (leukocyten <13*109/l):

  • Azacitidine (75 mg/m2, 7 dagen per 28 dagen)

Indien MP-CMML (leukocyten ≥13*109/l):

  • Hydroxycarbamide, startdosering 1 dd 500-1000 mg
  • Azacitidine of decitabine (niet geregistreerd voor deze indicatie)*

* Er is tot nu toe één prospectieve gerandomiseerde fase 3 studie (Itzykson et al., JCO 2023) waarin eerstelijnsbehandeling met decitabine werd vergeleken met hydroxy­carbamide bij patiënten met proliferatieve CMML. Hierin werd geen langere 'event-free survival' of 'overall survival' gezien. Echter een derde van de patiënten in de hydroxy­carbamide arm werden later alsnog behandeld met hypo­methylerende middelen. Een recente grote retrospectieve analyse waarin 949 patiënten geïncludeerd werden (Pleyer et al. Lancet Haematology 2021), liet echter een overlevings­voordeel zien bij eerstelijns­behandeling met hypo­methylerende middelen voor alle patiënten, met uitzondering van patiënten met laag risico kenmerken (<10% blasten in het beenmerg, CMML-0 en CPSS laag).

 

Ga terug naar de CMML homepage of lees meer over CMML:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.