Risicoclassificatie

Risicoclassificatie volgens ELN 2022

Risicogroep	Genetische afwijking
Gunstig	t(8;21)(q22;q22.1)/RUNX1::RUNX1T1^* inv(16)(p13.1q22) of t(16;16)(p13.1;q22)/CBFB::MYH11^* Gemuteerd NPM1^* zonder FLT3-ITD bZIP in-frame gemuteerd CEBPA
Intermediair	Gemuteerd NPM1^* met FLT3-ITD Wild type NPM1 met FLT3-ITD (zonder ongunstige genetische kenmerken) t(9;11)(p21.3;q23.3)/MLLT3-KMT2A^* Cytogenetische en/of moleculaire afwijkingen niet geclassificeerd als gunstig of ongunstig
Ongunstig	t(6;9)(p23.3;q34.1)/DEK::NUP214 t(v;11q23.3)/KMT2A-herschikking^# t(9;22)(q34.1;q11.2)/BCR::ABL1 t(8;16)(p11.2;p13.3)/KAT6A::CREBBP inv(3)(q21.3q26.2) of t(3;3)(q21.3;q26.2)/GATA2, MECOM(EVI1) t(3q26.2;v)/MECOM(EVI1)-herschikking -5 of del(5q); -7; -17/abn(17p) Complex karyotype^*, monosomaal karyotype Gemuteerd ASXL1, BCOR, EZH2, RUNX1, SF3B1, SRSF2, STAG2, U2AF1* en/of ZRSR2^## Gemuteerd TP53^$

^*Aanwezigheid van cKIT mutatie bij CBF-AML vervalt als ongunstige marker

^**Aanwezigheid van ≥3 trisomieën behoort niet meer tot de definitie complex karyotype

^#Uitzondering: KMT2A partiele tandem duplicatie (PTD)

^##Deze mutaties worden als ongunstig risico mutaties geduid, tenzij er tegelijkertijd gunstig risico kenmerken aanwezig zijn

^$TP53 mutaties VAF ≥10%

Aanvullingen die niet benoemd zijn in de ELN 2022 risico score maar wel meegenomen dienen te worden bij de definitieve risicoclassificatie:

Bij een intermediair risico AML waarbij geen CR bereikt wordt na de eerste remissie inductiekuur wordt het risicoprofiel per definitie ongunstig
Bij een intermediair risico AML met aanwezigheid van hyperleukocytose met leukocyengetal ≥50*10⁹/l wordt het risicoprofiel per definitie ongunstig. Een gunstig risicoprofiel blijft evenwel ongewijzigd
Patiënten met een leeftijd ≥60 jaar behoren qua risico op recidief AML per definitie tot de ongunstige risicogroep, enkele uitzonderingen zoals CBF-AML daargelaten. Zij dienen bij voorkeur geconsolideerd te worden met een allogene SCT. Dit moet worden afgewogen tegen de TRM. Nota bene bij een gunstig risico AML of intermediair risico AML die MRD-negatief is kan tot 65 jaar een autologe SCT worden overwogen
In de ELN2022 risicoclassificatie hoort de FLT3 gemuteerde AML tot de intermediaire risicogroep ongeacht de allelische ratio of NPM1 co-mutatie status. Echter deze groep is heterogeen en beleidsbesluiten ten aanzien van de consolidatiebehandeling kunnen verschillen. Lokaal beleid bij een hoge FLT3-ITD ratio (≥0,5) blijft dat er een voorkeur is voor een allogene SCT. Discussie bestaat over de combinatie NPM1-mutatie en hoge FLT3-ITD ratio (≥0,5) omdat onzeker is of deze groep bij MRD-negativiteit een gunstige prognose kent en of allogene SCT achterwege kan blijven

Ga terug naar de AML homepage of lees meer over AML: