ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen AL-amyloïdose Behandeling

Algemeen

Behandeling dient gestart te worden bij alle patiënten met een systemische AL-amyloïdose. Alleen wanneer bij een asymptomatische patiënt met MGUS bij toeval amyloïd wordt aangetoond in een weefselbiopt, kan worden afgewacht met vervolging van vrije lichte ketens, alkalische fosfatase, (serum) kreatinine en NT-proBNP (interval 3 maanden). De behandeling dient in dat geval gestart te worden bij de eerste tekenen van orgaan betrokkenheid. 

De behandeling is gericht op snelle onderdrukking van de productie van de vrije lichte ketens. Het eerste doel is het bereiken van tenminste VGPR (verschil tussen involved en uninvolved vrije lichte keten levels (dFLC) <40 mg/l of tenminste 90% reductie in dFLC). Er dient onderscheid gemaakt te worden in hematologische respons en orgaanrespons (die vaak pas later optreedt). 

Studies

Er zijn in de regio op dit moment geen studies voor behandeling van AL-amyloïdose.

Zie website expertisenetwerk amyloïdose voor de studies die elders in het land lopen. 

Behandeling buiten studieverband

Aanbevelingen voor behandeling van AL-amyloïdose worden beïnvloed door de intrinsieke heterogeniciteit van de ziekte en de kleine aantallen gerandomiseerde studies, met meestal geen sterk bewijs. Extraprotocollair dient de behandeling dan ook toegespitst te worden op de specifieke situatie van de patiënt. Overweeg lokale behandeling bij lokale AL-amyloïdose (bijvoorbeeld tracheobronchiaal, blaas). Overweeg andere behandeling, indien na 2 maanden geen partiële hematologische respons.  

Criteria voor kandidaat HDM en autologe SCT

  • Leeftijd <70 jaar
  • WHO performance score ≤2
  • Kreatinine klaring >30 ml/min
  • NYHA klasse I/II
  • LVEF >45%
  • Systolische bloeddruk >90 mmHg
  • Troponine-T <0,06 ng/ml
  • Betrokkenheid van niet meer dan 2 van de 4 belangrijkste organen (nier, lever, hart, autonome zenuwstelsel)

Criteria dienen voor start inductiebehandeling beoordeeld te worden. Bij responsieve ziekte kan de situatie tijdens de inductiebehandeling verbeteren.

Behandeling indien kandidaat HDM en autologe SCT

De behandeling bestaat achtereenvolgens uit remissie inductie, verzameling stamcellen, hoge dosis melfalan (HDM) en autologe SCT.

Remissie inductie:

  • 4 inductiekuren CyBorDex (cyclofosfamide, bortezomib, dexamethason) à 28 dagen. Let op: dit is een andere behandeling dan VCD bij multipel myeloom

Verzameling stamcellen:

  • Stamcelmobilisatie met alleen G-CSF 10 µg/kg (verdeeld over 2 giften per dag, dag 1 t/m 5, CD34 meting op dag 4, aferese in principe op dag 5

Hoge dosis melfalan (HDM) en autologe SCT:

  • Hoge dosis melfalan (200 mg/m2) en autologe SCT
  • Bij kreatinine klaring <40 ml/min en ernstige hypoalbuminemie (<20 g/l) dosisreductie naar 140 mg/m2

Behandeling indien geen kandidaat HDM en autologe SCT

Behandelopties:

  • Cyclofosfamide - bortezomib - dexamethason (CyBorDex)
  • Melfalan - dexamethason (MelDex)
  • Lenalidomide - dexamethason (LenDex)
  • Bortezomib - dexamethason (BorDex)

Behandeling met MelDex (nog geen moederprotocol beschikbaar): 

  • 6-12 kuren à 28 dagen (of tot progressie)
  • Dosering:
    • Melfalan: 10 mg/m2 per os, dag 1-4
    • Dexamethason: 40 mg per os, dag 1-4
  • Overweeg toevoegen bortezomib aan MelDex schema

Behandeling met LenDex (nog geen moederprotocol beschikbaar):

  • 12 kuren à 28 dagen (of tot progressie)
  • Dosering: 
    • Lenalidomide 15 mg per os, dag 1-21
    • Dexamethason 10 tot 20 mg per os, dag 1-4 en 15-18

Behanding indien IgM gerelateerde AL-amyloïdose

  • 3 inductiekuren rituximab - bendamustine gevolgd door ​autologe SCT (conditionering met HDM of BEAM) of, als niet eligible, 6 kuren rituximab - bendamustine

Ondersteunende behandeling 

  • Diuretica zijn de hoeksteen van supportieve behandeling voor cardiale amyloïdose en nefrotisch syndroom bij AL-amyloïdose
  • Terughoudendheid met ACE remmers en calciumblokkers bij cardiale amyloïdose
  • Compressiekousen bij ernstig oedeem
  • Voorkomen / behandelen van obstipatie
  • Midodrine (evt pyridostigmine) bij ernstige orthostatische hypotensie
  • Metoclopramide bij gastroparese
  • Bij noodzaak voor rate controle bij atriumfibrilleren: bij voorkeur amiodarone. Vermijd bètablokkers en calciumantagonisten. Overweeg eventueel digoxine
  • Behandeling van neuropatische pijn conform richtlijnen (zie landelijke richtlijn Multipel myeloom).
  • Overweeg protonpompremmer bij dexamethason bevattende schema’s
  • PJP profylaxe tijdens dexamethason bevattende schema’s: cotrimoxazol 1 dd 480 mg
  • Bij bortezomib bevattende schema’s: valaciclovir 2 dd 500 mg tot 1 maand  na stoppen bortezomib

 

Ga terug naar de AL-amyloïdose homepage of lees meer over AL-amyloïdose:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.