ga naar hoofdinhoud
Informatie voor zorgverleners Behandelprotocollen AL-amyloïdose Behandeling

Algemeen

Behandeling dient gestart te worden bij alle patiënten met een systemische AL-amyloïdose. Alleen wanneer bij een asymptomatische patiënt met MGUS bij toeval amyloïd wordt aangetoond in een weefselbiopt, kan worden afgewacht met vervolging van vrije lichte ketens, alkalische fosfatase, (serum) kreatinine en NT-proBNP (interval 3 maanden). De behandeling dient in dat geval gestart te worden bij de eerste tekenen van orgaan betrokkenheid. 

De behandeling is gericht op snelle onderdrukking van de productie van de vrije lichte ketens. Het eerste doel is het bereiken van een hematologische respons (tenminste VGPR). Een orgaanrespons treedt meestal pas later op. 

Studies

Er zijn in de regio op dit moment geen studies voor behandeling van AL-amyloïdose.

Zie website expertisenetwerk amyloïdose voor de studies die elders in het land lopen. 

Behandeling buiten studieverband

Aanbevelingen voor behandeling van AL-amyloïdose worden beïnvloed door de intrinsieke heterogeniciteit van de ziekte en de kleine aantallen gerandomiseerde studies, met meestal geen sterk bewijs. Extraprotocollair dient de behandeling dan ook toegespitst te worden op de specifieke situatie van de patiënt. Overweeg lokale behandeling bij lokale AL-amyloïdose (bijvoorbeeld tracheobronchiaal, blaas). Overweeg andere behandeling, indien na 2 maanden geen partiële hematologische respons.  

Criteria voor kandidaat HDM en autologe SCT

Behandeling met hoge dosis melfalan (HDM) gevolgd door autologe SCT is vooral geïndiceerd bij: 

  • Jongere patiënt (<65 jaar), WHO performance score <2 en alleen renale betrokkenheid AL-amyloïdose
  • IgM amyloïdose

Behandeling indien kandidaat HDM en autologe SCT

De behandeling bestaat achtereenvolgens uit remissie inductie, verzameling stamcellen, hoge dosis melfalan (HDM) en autologe SCT.

Remissie inductie:

  • 4 inductiekuren daratumumab - cyclofosfamide - bortezomib - dexamethason (Dara-CyBorDex) à 28 dagen

Verzameling stamcellen:

  • Stamcelmobilisatie met alleen G-CSF 10 µg/kg (verdeeld over 2 giften per dag, dag 1 t/m 5, CD34 meting op dag 4, aferese in principe op dag 5

Hoge dosis melfalan (HDM) en autologe SCT:

  • Hoge dosis melfalan (200 mg/m2) en autologe SCT
  • Bij kreatinine klaring <40 ml/min en ernstige hypoalbuminemie (<20 g/l) dosisreductie naar 100 tot 140 mg/m2

Behandeling indien geen kandidaat HDM en autologe SCT:

  • Daratumuab - cyclofosfamide - bortezomib - dexamethason (Dara-CyBorDex)

Alternatieve behandelopties:

  • (Daratumumab) - lenalidomide - dexamethason ((Dara-)LenDex)
  • Cyclofosfamide - bortezomib - dexamethason (CyBorDex)
  • Melfalan - dexamethason (MelDex):
    • Gedurende 4 dagen / elke 28 dagen melfalan 10 mg/m2 per os, dexamethason 20-40 mg/dag
    • Eventueel in combinatie met bortezomib

Behandeling stadium IIIb AL-amyloïdose met ernstige cardiale betrokkenheid

  • Overweeg daratumumab monotherapie

Behandeling indien IgM gerelateerde AL-amyloïdose

  • 3 inductiekuren rituximab - bendamustine gevolgd door ​autologe SCT (conditionering met HDM of BEAM) of, als niet eligible, 6 kuren rituximab - bendamustine

Ondersteunende behandeling 

  • Lis-diuretica en restrictie zout intake zijn de hoeksteen van supportieve behandeling voor cardiale amyloïdose en nefrotisch syndroom bij AL-amyloïdose
  • Compressiekousen bij ernstig oedeem
  • Voorkomen / behandelen van obstipatie; loperamide, eventueel octreotide bij diarree
  • Midodrine (evt pyridostigmine) bij ernstige orthostatische hypotensie
  • Metoclopramide bij gastroparese
  • Bij noodzaak voor rate controle bij atriumfibrilleren: bij voorkeur amiodarone. Vermijd bètablokkers en calciumantagonisten. Terughoudendheid met digoxine en met gebruik ACE-inhibitors en angiotensine receptor blokkers
  • Zo nodig gabapentin of pregabalin bij neuropatische pijn
  • Zie Infectieprotocol voor antimicrobiële profylaxe

 

Ga terug naar de AL-amyloïdose homepage of lees meer over AL-amyloïdose:

Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.