Chronische myeloproliferatieve ziekten zijn een groep kwaadaardige ziekten die ontstaan als gevolg van mutaties in een pluripotente lymfoïde-myeloïde stamcel en soms een myeloïde voorlopercel. Ze worden binnen de WHO classificatie onderverdeeld in drie categorieën:
- Myeloproliferatieve neoplasieën (MPN)
- Myeloïde/lymfoïde ziekten met eosinofilie en tyrosine kinase gen fusies
- MDS/MPN overlap syndromen (karakteristieken van zowel MDS als MPN)
De groep myeloproliferatieve neoplasieën bestaat uit de volgende subtypes:
- Chronische myeloïde leukemie (CML)
- Primaire myelofibrose (PMF)
- Polycythemia vera (PV)
- Essentiële trombocytose (ET)
- Chronische neutrofiele leukemie (CNL)
- Chronische eosinofiele leukemie (CEL), niet nader specificeerbaar
- Myeloproliferatieve neoplasie, niet classificeerbaar
MDS/MPN overlap syndromen zijn zeldzame ziektebeelden. Binnen deze groep bestaan de volgende subtypes:
- Chronische myelomonocytaire leukemie (CMML)
- Atypische chronische myeloïde leukemie (aCML)
- MDS/MPN met trombocytose en SF3B1 mutatie (MDS/MPN-T-SF3B1)
- MDS/MPN met ringsideroblasten en trombocytose, niet nader te specificeren (MDS/MPN-RS-T, NOS)
- MDS/MPN, niet nader te specificeren (MDS/MPN, NOS)
Om de juiste diagnose te kunnen stellen is het van belang klinische informatie te combineren met cytogenetische en moleculaire diagnostiek. De prognose varieert per subtype. Het stellen van de juiste diagnose is dan ook van belang om de prognose goed in te kunnen schatten.
Ga terug naar de aCML homepage.
Ga terug naar de CNL homepage.
Ga terug naar de overige MDS/MPN overlapsyndromen homepage.
Ga terug naar de algemene homepage Behandelprotocollen.